Hartfunctie onder stress voor vroege detectie van rechterventrikelinsufficiëntie na herstel van tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot (ToF) is de meest voorkomende complexe hartaandoening. Het bestaat uit ventrikelseptumdefect (VSD), overheersing van de aorta in combinatie met de FO, pulmonale stenose en rechterventrikelhypertrofie (RV). Chirurgisch herstel is geïndiceerd omdat het de levensverwachting aanzienlijk verbetert. De resultaten van chirurgisch herstel zijn de afgelopen 40 jaar gestaag verbeterd, wat ertoe heeft geleid dat een aanzienlijke populatie overleeft tot in de jonge volwassenheid. Standaard reparatietechnieken veroorzaken echter regurgitatie van de pulmonaalklep als gevolg van verlichting van de obstructie van het uitstroomkanaal van het rechterventrikel. Na verloop van tijd veroorzaakt deze regurgitatie dilatatie en disfunctie van de rechterventrikel. RV-dilatatie en disfunctie correleren met verminderde inspanningstolerantie, aritmieën en plotseling overlijden na herstel.

Het is over het algemeen aangetoond dat vervanging van de pulmonaalklep, laat na primair herstel van ToF, de symptomen verbetert, zoals gemeten door de NYHA-classificatie, aangezien het de hemodynamiek, inspanningstolerantie en dysritmie verbetert. Hoewel over het algemeen veilig, stelt chirurgische vervanging van de pulmonale klep de patiënt bloot aan cardiopulmonale bypass, wat nadelige effecten kan hebben op zowel het myocardium als de hersenen. Bovendien hebben getransplanteerde kleppen van verschillende typen een beperkte levensduur en daarom kan een vroegtijdig herstel van de pulmonale klep aanleiding geven tot een reeks heroperaties, die zich tijdens het leven van de patiënt zullen herhalen, waardoor ze worden blootgesteld aan een cumulatief risico op morbiditeit en mortaliteit. Helaas is er in de literatuur bewijs dat de symptomatische verbetering afneemt als de vervanging van de pulmonaalklep te lang wordt uitgesteld. Dit is waarschijnlijk te wijten aan onomkeerbare myocardschade met weinig hermodellering van de RV ondanks een competente pulmonaalklep.

In het licht van deze twee tegengestelde factoren; mogelijk falen om te herstellen en het vermijden van meerdere operaties is het nodig om preoperatieve markers vast te stellen die identificatie van het falende ventrikel mogelijk maken voordat het het punt van herstel passeert. Dit zal een nauwkeurige follow-up mogelijk maken met interventie getimed om verlies van functie te minimaliseren terwijl rekening wordt gehouden met de waarschijnlijke noodzaak van heroperatie.

Het is echter nog onduidelijk welke criteria de beste indicatie geven voor de noodzaak van herinterventies. Twee andere studies van het Competentienetwerk Congenitale Hartafwijkingen ("Follow up of Post-Repair Tetralogy of Fallot (HP 4.1)" en "Early re-intervention in infants and small children after correction of Tetralogy of Fallot: Prospective analysis of myocardial benefit met behulp van cardiale MRI en echocardiografie (HP 4.2)" analyseert het voordeel van dergelijke re-interventies en zal hopelijk inhoudelijke informatie verschaffen over de timing van PVR.

Er zijn echter verwijzingen in de literatuur dat een cardiale beeldvormingsprocedure onder stress mogelijk resulteert in gevoeliger voorspellende parameters van rechterventrikelinsufficiëntie dan uitgevoerd in rust. Dobutamine-stresstests hebben een lange geschiedenis van veilige en klinisch bruikbare toepassing bij ischemische cardiomyopathie en recente studies hebben de nuttige voorspellende waarde ervan aangetoond in verschillende uitkomsten voor niet-ischemische cardiomyopathie.

Nauwkeurige postoperatieve karakterisering zal identificatie van preoperatieve voorspellende markers mogelijk maken. De onderzoekers zijn van mening dat stresstesten op dobutamine in feite een uitstekende voorspellende marker kunnen zijn. Dobutamine verhoogt de intrinsieke samentrekbaarheid en vermindert de nabelasting. Aangenomen wordt dat het falende hart niet in staat is om positief te reageren op de dobutamine-stimulus, en dobutamine-stress zal dus tekenen van onomkeerbare schade aantonen. Identificatie van voorspellende markers van het punt waarop onomkeerbare myocardbeschadiging optreedt, zal een betere timing van de pulmonaalklepvervanging mogelijk maken en zal aanzienlijke gevolgen hebben voor de behandeling van deze patiëntengroep.

In deze studie worden beeldvormingsprocedures (MRI en echocardiografie) in rust en stress (dobutamine) vergeleken voor en na pulmonaalklepvervanging bij ernstige longinsufficiëntie na herstel van Tetralogie van Fallot, terwijl de beeldvormingsprocedure van echocardiografie onder stress optioneel is. De verkregen gegevens zouden nieuwe parameters van de vroege rechterventrikelinsufficiëntie moeten bepalen. De onderzoekers zullen de bovenstaande objectieve gegevens correleren met subjectieve gegevens over verandering in symptomen en inspanningscapaciteit voor en na herstel. Fallot-patiënten met een goed herstelresultaat en een goede rechterventrikelfunctie zullen als vergelijkingsgroep dienen.