Czynność serca w warunkach stresu w celu wczesnego wykrycia niewydolności prawej komory po naprawie tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota (ToF) to pojedyncza, najczęstsza złożona choroba serca. Obejmuje ubytek przegrody międzykomorowej (VSD), nadpisanie aorty w połączeniu z VSD, zwężenie tętnicy płucnej i przerost prawej komory (RV). Naprawa chirurgiczna jest wskazana, ponieważ znacznie poprawia oczekiwaną długość życia. Wyniki napraw chirurgicznych stale się poprawiały w ciągu ostatnich 40 lat, w wyniku czego znaczna populacja dożyła wczesnej dorosłości. Jednak standardowe techniki naprawcze powodują niedomykalność zastawki płucnej w wyniku usunięcia niedrożności drogi odpływu z prawej komory. Z biegiem czasu ta niedomykalność powoduje rozszerzenie i dysfunkcję prawej komory. Rozszerzenie i dysfunkcja RV korelują ze zmniejszoną tolerancją wysiłku, zaburzeniami rytmu i nagłą śmiercią po naprawie.

Ogólnie wykazano, że wymiana zastawki pnia płucnego, późno po pierwotnej naprawie ToF, łagodzi objawy mierzone według klasyfikacji NYHA, ponieważ poprawia hemodynamikę, tolerancję wysiłku i zaburzenia rytmu serca. Chirurgiczna wymiana zastawki płucnej, choć ogólnie bezpieczna, naraża pacjenta na wykonanie krążenia pozaustrojowego, co może mieć szkodliwy wpływ zarówno na mięsień sercowy, jak i na mózg. Ponadto przeszczepione zastawki różnych typów mają ograniczoną żywotność, a zatem wczesna naprawa zastawki płucnej może wywołać szereg ponownych operacji, które będą się powtarzać przez całe życie pacjenta, narażając go na skumulowane ryzyko zachorowalności i śmiertelności. Niestety w piśmiennictwie istnieją dowody na to, że poprawa objawowa zmniejsza się, jeśli wymiana zastawki pnia płucnego jest zbyt długo opóźniana. Jest to prawdopodobnie spowodowane nieodwracalnym uszkodzeniem mięśnia sercowego z niewielką przebudową RV pomimo prawidłowej zastawki płucnej.

W świetle tych dwóch przeciwstawnych czynników; potencjalnego braku powrotu do zdrowia i uniknięcia wielu operacji istnieje potrzeba ustalenia przedoperacyjnych markerów, które pozwolą zidentyfikować niewydolną komorę, zanim minie ona punkt powrotu do zdrowia. Umożliwi to ścisłą obserwację z interwencją w czasie, aby zminimalizować utratę funkcji, biorąc pod uwagę prawdopodobną potrzebę ponownej operacji.

Nadal jednak nie jest jasne, które kryteria najlepiej wskazują na potrzebę ponownej interwencji. Dwa inne badania Sieci Kompetencji ds. Wrodzonych Wad Serca („Obserwacja po naprawie tetralogii Fallota (HP 4.1)” oraz „Wczesna ponowna interwencja u niemowląt i małych dzieci po korekcji tetralogii Fallota: prospektywna analiza korzyści dla mięśnia sercowego przy użyciu rezonansu magnetycznego serca i echokardiografii (HP 4.2)” przeanalizują korzyści z takich ponownych interwencji i, miejmy nadzieję, dostarczą istotnych informacji na temat czasu PVR.

W piśmiennictwie pojawiają się jednak wzmianki, że badanie obrazowe serca w warunkach stresu prawdopodobnie daje bardziej czułe parametry prognostyczne niewydolności prawej komory niż badanie wykonywane w spoczynku. Test wysiłkowy z dobutaminą ma długą historię bezpiecznego i klinicznie użytecznego zastosowania w kardiomiopatii niedokrwiennej, a ostatnie badania wykazały jego użyteczną wartość predykcyjną w różnych wynikach kardiomiopatii innej niż niedokrwienna.

Dokładna charakterystyka pooperacyjna pozwoli na identyfikację przedoperacyjnych markerów prognostycznych. Badacze uważają, że test wysiłkowy z dobutaminą może być w rzeczywistości doskonałym markerem predykcyjnym. Dobutamina zwiększa wewnętrzną kurczliwość, a także zmniejsza się po obciążeniu. Uważa się, że niewydolne serce nie jest w stanie pozytywnie zareagować na bodziec dobutaminowy, a stres dobutaminowy będzie w ten sposób wykazywać oznaki nieodwracalnego uszkodzenia. Identyfikacja markerów predykcyjnych punktu, w którym dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia mięśnia sercowego, pozwoli na lepsze określenie czasu wymiany zastawki pnia płucnego i będzie miała istotne konsekwencje dla postępowania w tej grupie pacjentów.

W pracy porównano badania obrazowe (MRI i echokardiografia) w spoczynku iw stresie (dobutamina) przed i po wymianie zastawki pnia płucnego w ciężkiej niewydolności płuc po naprawie tetralogii Fallota, natomiast badanie obrazowe echokardiografii w stresie jest opcjonalne. Uzyskane dane mają określić nowe parametry wczesnej niewydolności prawej komory. Badacze skorelują powyższe obiektywne dane z subiektywnymi danymi dotyczącymi zmian objawów i wydolności wysiłkowej przed i po naprawie. Grupą porównawczą będą pacjenci Fallota z dobrym wynikiem naprawy i dobrą funkcją prawej komory.