Fonction cardiaque sous contrainte pour la détection précoce de l'insuffisance ventriculaire droite après réparation de la tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot (ToF) est la maladie cardiaque complexe la plus courante. Il consiste en une communication interventriculaire (VSD), chevauchant l'aorte en association avec la VSD, une sténose pulmonaire et une hypertrophie ventriculaire droite (RV). La réparation chirurgicale est indiquée car elle améliore significativement l'espérance de vie. Les résultats de la réparation chirurgicale se sont améliorés régulièrement au cours des 40 dernières années, ce qui a permis à une population importante de survivre jusqu'à l'âge adulte. Cependant, les techniques de réparation standard induisent une régurgitation de la valve pulmonaire en raison du soulagement de l'obstruction des voies d'éjection du ventricule droit. Au fil du temps, cette régurgitation induit une dilatation et un dysfonctionnement du ventricule droit. La dilatation et le dysfonctionnement du VD sont corrélés à une diminution de la tolérance à l'exercice, des arythmies et à la mort subite après réparation.

Il a généralement été démontré que le remplacement de la valve pulmonaire, tard après la réparation primaire du ToF, améliore les symptômes tels que mesurés par la classification NYHA, car il améliore l'hémodynamique, la tolérance à l'effort et la dysrythmie. Bien que généralement sûr, le remplacement chirurgical de la valve pulmonaire expose le patient à un pontage cardio-pulmonaire, qui peut avoir des effets néfastes à la fois sur le myocarde et sur le cerveau. De plus, les valvules transplantées de divers types ont une durée de vie limitée et, par conséquent, une réparation précoce de la valvule pulmonaire peut déclencher une série de réopérations, qui se reproduiront tout au long de la vie du patient, l'exposant à un risque cumulé de morbidité et de mortalité. Malheureusement, il existe des preuves dans la littérature que l'amélioration symptomatique est réduite si le remplacement de la valve pulmonaire est retardé trop longtemps. Ceci est probablement dû à des lésions myocardiques irréversibles avec peu de remodelage du VD malgré une valve pulmonaire compétente.

A la lumière de ces deux facteurs opposés; potentiel d'échec de récupération et d'évitement d'opérations multiples, il est nécessaire d'établir des marqueurs préopératoires qui permettront d'identifier le ventricule défaillant avant qu'il ne franchisse le point de récupération. Cela permettra un suivi rapproché avec une intervention programmée pour minimiser la perte de fonction tout en tenant compte de la nécessité probable d'une nouvelle opération.

Cependant, on ne sait toujours pas quels critères donnent la meilleure indication de la nécessité de réinterventions. Deux autres études du Réseau de compétences pour les malformations cardiaques congénitales (« Suivi de la tétralogie post-réparatrice de Fallot (HP 4.1) » et « Réintervention précoce chez le nourrisson et le petit enfant après correction de la tétralogie de Fallot : analyse prospective du bénéfice myocardique utilisant l'IRM cardiaque et l'échocardiographie (HP 4.2)" analysent les avantages de telles réinterventions et fourniront, espérons-le, des informations substantielles sur le moment de la PVR.

Il existe cependant des références dans la littérature selon lesquelles la procédure d'imagerie cardiaque sous stress peut entraîner des paramètres prédictifs plus sensibles de l'insuffisance ventriculaire droite que celle réalisée au repos. Les tests d'effort à la dobutamine ont une longue histoire d'application sûre et cliniquement utile dans la cardiomyopathie ischémique et des études récentes ont démontré sa valeur prédictive utile dans divers résultats pour la cardiomyopathie non ischémique.

Une caractérisation postopératoire précise permettra d'identifier des marqueurs prédictifs préopératoires. Les chercheurs pensent que les tests de stress à la dobutamine peuvent en fait être un excellent marqueur prédictif. La dobutamine augmente la contractilité intrinsèque ainsi que la réduction après la charge. On pense que le cœur défaillant n'est pas capable de répondre positivement au stimulus de la dobutamine, et le stress dû à la dobutamine démontrera ainsi la preuve de dommages irréversibles. L'identification de marqueurs prédictifs du moment où des lésions myocardiques irréversibles se produisent permettra un meilleur timing du remplacement de la valve pulmonaire et aura des ramifications importantes pour la prise en charge de ce groupe de patients.

Dans cette étude, les procédures d'imagerie (IRM et échocardiographie) au repos et à l'effort (dobutamine) sont comparées avant et après remplacement valvulaire pulmonaire lors d'une insuffisance pulmonaire sévère après réparation d'une tétralogie de Fallot, alors que la procédure d'imagerie de l'échocardiographie à l'effort est facultative. Les données obtenues sont censées déterminer de nouveaux paramètres de l'insuffisance ventriculaire droite précoce. Les enquêteurs mettront en corrélation les données objectives ci-dessus avec les données subjectives de changement des symptômes et de la capacité d'exercice avant et après la réparation. Les patients Fallot avec un bon résultat de réparation et une bonne fonction ventriculaire droite serviront de groupe de comparaison.