Sydämen toiminta stressissä oikean kammion vajaatoiminnan varhaiseen havaitsemiseen Fallotin tetralogian korjaamisen jälkeen

Fallotin tetralogia (ToF) on yleisin yksittäinen monimutkainen sydänsairaus. Se koostuu kammioväliseinän vauriosta (VSD), aortan ohittamisesta VSD:n yhteydessä, keuhkoahtaumasta ja oikean kammion (RV) hypertrofiasta. Kirurginen korjaus on aiheellista, koska se parantaa merkittävästi odotettua elinikää. Kirurgisen korjauksen tulokset ovat parantuneet tasaisesti viimeisen 40 vuoden aikana, mikä on johtanut siihen, että merkittävä väestö on selvinnyt nuoreksi aikuiseksi. Tavanomaiset korjaustekniikat kuitenkin aiheuttavat keuhkoläpän regurgitaatiota oikean kammion ulosvirtauskanavan tukkeuman helpotuksen vuoksi. Ajan myötä tämä regurgitaatio aiheuttaa oikean kammion laajentumista ja toimintahäiriöitä. RV-laajentuminen ja toimintahäiriöt korreloivat alentuneen rasituksen sietokyvyn, rytmihäiriöiden ja korjauksen jälkeisen äkillisen kuoleman kanssa.

Keuhkoläpän vaihtamisen myöhään ToF:n ensisijaisen korjauksen jälkeen on yleensä osoitettu parantavan oireita NYHA-luokituksen mukaan, koska se parantaa hemodynamiikkaa, rasituksen sietokykyä ja rytmihäiriöitä. Vaikka keuhkoläpän kirurginen korvaaminen on yleensä turvallista, se altistaa potilaan sydämen ja keuhkojen ohitukselle, millä voi olla haitallisia vaikutuksia sekä sydänlihakseen että aivoihin. Lisäksi erityyppisillä siirretyillä läppäillä on rajoitettu elinikä, ja näin ollen keuhkoläpän varhainen korjaaminen voi käynnistää sarjan uusintaleikkauksia, jotka toistuvat koko potilaan elämän ajan altistaen heidät kumulatiiviselle sairastuvuuden ja kuolleisuuden riskille. Valitettavasti kirjallisuudessa on näyttöä siitä, että oireiden paraneminen vähenee, jos keuhkoläpän vaihtoa viivästetään liian pitkään. Tämä johtuu luultavasti peruuttamattomasta sydänlihasvauriosta, jossa RV:n uudelleenmuotoilu on vähäistä pätevästä keuhkoläppästä huolimatta.

Näiden kahden vastakkaisen tekijän valossa; toipumisen epäonnistumisen mahdollisuus ja useiden leikkausten välttäminen on tarpeen luoda preoperatiivisia markkereita, jotka mahdollistavat epäonnistuneen kammion tunnistamisen ennen kuin se ohittaa toipumispisteen. Tämä mahdollistaa tiiviin seurannan toimenpiteillä, jotka on ajoitettu minimoimaan toiminnan menetys samalla kun otetaan huomioon todennäköinen uudelleenleikkauksen tarve.

Vielä on kuitenkin epäselvää, mitkä kriteerit antavat parhaan osoituksen uusintatoimien tarpeesta. Kaksi muuta synnynnäisten sydänvaurioiden kompetenssiverkoston tutkimusta ("Pallotin korjauksen jälkeisen tetralogian seuranta (HP 4.1)" ja "Varhainen interventio imeväisille ja pienille lapsille tetralogian Fallot-korjauksen jälkeen: myokardiaalisen hyödyn ennusteanalyysi" käyttämällä sydämen MRI:tä ja kaikukardiografiaa (HP 4.2)" analysoi tällaisten uusien interventioiden hyödyt ja toivottavasti antaa olennaista tietoa PVR:n ajoituksesta.

Kirjallisuudessa on kuitenkin viittauksia siihen, että sydämen kuvantaminen stressin alaisena saattaa johtaa herkempiin oikean kammion vajaatoiminnan ennustaviin parametreihin kuin levossa suoritettu. Dobutamiinin stressitestillä on pitkä historia turvallista ja kliinisesti hyödyllistä käyttöä iskeemisessä kardiomyopatiassa, ja viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että sillä on hyödyllinen ennustearvo erilaisissa ei-iskeemisen kardiomyopatian tuloksissa.

Tarkka postoperatiivinen karakterisointi mahdollistaa ennen leikkausta ennustavien merkkien tunnistamisen. Tutkijat uskovat, että dobutamiinin stressitesti voi itse asiassa olla erinomainen ennustava merkki. Dobutamiini lisää luontaista supistuvuutta sekä vähentää jälkikuormitusta. Uskotaan, että vajaatoiminta ei pysty reagoimaan positiivisesti dobutamiiniärsykkeeseen, ja dobutamiinistressi osoittaa siten todisteita peruuttamattomista vaurioista. Ennustavan merkkien tunnistaminen kohdasta, jossa peruuttamaton sydänlihasvaurio tapahtuu, mahdollistaa keuhkoläpän korvaamisen paremman ajoituksen ja sillä on merkittäviä seurauksia tämän potilasryhmän hoidon kannalta.

Tässä tutkimuksessa kuvantamismenetelmiä (MRI ja kaikukardiografia) levossa ja rasituksessa (dobutamiini) verrataan ennen ja jälkeen keuhkoläpän vaihdon vakavan keuhkojen vajaatoiminnan yhteydessä Fallot-tetralogian korjaamisen jälkeen, kun taas kaikukardiografian kuvantaminen stressin alaisena on valinnainen. Saatujen tietojen on tarkoitus määrittää varhaisen oikean kammion vajaatoiminnan uudet parametrit. Tutkijat korreloivat edellä mainitut objektiiviset tiedot subjektiivisiin oireiden ja liikuntakyvyn muutosta koskeviin tietoihin ennen korjausta ja sen jälkeen. Vertailuryhmänä toimivat Fallot-potilaat, joilla on hyvä korjaustulos ja hyvä oikean kammion toiminta.