Funzione cardiaca sotto stress per la diagnosi precoce dell'insufficienza ventricolare destra dopo la riparazione della tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot (ToF) è la singola condizione cardiaca complessa più comune. Consiste in difetto del setto ventricolare (VSD), override dell'aorta in associazione con il VSD, stenosi polmonare e ipertrofia ventricolare destra (RV). La riparazione chirurgica è indicata in quanto migliora significativamente l'aspettativa di vita. I risultati della riparazione chirurgica sono migliorati costantemente negli ultimi 40 anni, con il risultato che una popolazione significativa è sopravvissuta fino alla giovane età adulta. Tuttavia, le tecniche di riparazione standard inducono il rigurgito della valvola polmonare a causa dell'eliminazione dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro. Nel tempo questo rigurgito induce dilatazione e disfunzione del ventricolo destro. La dilatazione e la disfunzione del ventricolo destro sono correlate con una ridotta tolleranza all'esercizio, aritmie e morte improvvisa dopo la riparazione.

È stato generalmente dimostrato che la sostituzione della valvola polmonare, tardivamente dopo la riparazione primaria di ToF, migliora i sintomi misurati dalla classificazione NYHA in quanto migliora l'emodinamica, la tolleranza all'esercizio e l'aritmia. Sebbene generalmente sicura, la sostituzione chirurgica della valvola polmonare espone il paziente a by-pass cardiopolmonare, che può avere effetti dannosi sia sul miocardio che sul cervello. Inoltre le valvole trapiantate di vario tipo hanno una durata di vita limitata e quindi la riparazione precoce della valvola polmonare può innescare una serie di reinterventi, che si ripeteranno per tutta la vita del paziente esponendolo a un rischio cumulativo di morbilità e mortalità. Sfortunatamente ci sono prove in letteratura che il miglioramento sintomatico è ridotto se la sostituzione della valvola polmonare è ritardata troppo a lungo. Ciò è probabilmente dovuto a un danno miocardico irreversibile con scarso rimodellamento del ventricolo destro nonostante una valvola polmonare competente.

Alla luce di questi due fattori opposti; potenziale per il fallimento del recupero ed evitare operazioni multiple, è necessario stabilire marcatori preoperatori che consentano l'identificazione del ventricolo in fallimento prima che superi il punto di recupero. Ciò consentirà uno stretto follow-up con intervento programmato per ridurre al minimo la perdita di funzionalità tenendo conto della probabile necessità di un nuovo intervento.

Tuttavia, non è ancora chiaro quali criteri diano la migliore indicazione sulla necessità di reinterventi. Altri due studi della Competence Network for Congenital Heart Defects ("Follow up of Post-Repair Tetralogy of Fallot (HP 4.1)" e "Early re-intervent in infants and small children after correction of Tetralogy of Fallot: Prospective analysis of myocardial benefit utilizzando la risonanza magnetica cardiaca e l'ecocardiografia (HP 4.2)" analizzeranno i benefici di tali reinterventi e, si spera, forniranno informazioni sostanziali sui tempi della PVR.

Ci sono tuttavia riferimenti in letteratura secondo cui la procedura di imaging cardiaco sotto stress potrebbe comportare parametri predittivi più sensibili dell'insufficienza ventricolare destra rispetto a quelli condotti a riposo. Lo stress test della dobutamina ha una lunga storia di applicazione sicura e clinicamente utile nella cardiomiopatia ischemica e recenti studi hanno dimostrato il suo utile valore predittivo in vari esiti per la cardiomiopatia non ischemica.

Un'accurata caratterizzazione postoperatoria consentirà l'identificazione di marcatori predittivi preoperatori. I ricercatori ritengono che lo stress test della dobutamina possa in effetti essere un eccellente indicatore predittivo. La dobutamina aumenta la contrattilità intrinseca e si riduce dopo il carico. Si pensa che il cuore debole non sia in grado di rispondere positivamente allo stimolo della dobutamina e lo stress da dobutamina dimostrerà quindi la prova di un danno irreversibile. L'identificazione di marcatori predittivi del punto in cui si verifica il danno miocardico irreversibile consentirà una migliore tempistica della sostituzione della valvola polmonare e avrà conseguenze significative per la gestione di questo gruppo di pazienti.

In questo studio le procedure di imaging (MRI ed ecocardiografia) a riposo e sotto stress (dobutamina) vengono confrontate prima e dopo la sostituzione della valvola polmonare in caso di grave insufficienza polmonare dopo la riparazione della Tetralogia di Fallot, mentre la procedura di imaging dell'ecocardiografia sotto stress è facoltativa. I dati ottenuti dovrebbero determinare nuovi parametri dell'insufficienza ventricolare destra precoce. Gli investigatori correleranno i dati oggettivi di cui sopra con i dati soggettivi del cambiamento dei sintomi e della capacità di esercizio prima e dopo la riparazione. I pazienti di Fallot con un buon risultato di riparazione e una buona funzione ventricolare destra fungeranno da gruppo di confronto.