Herzfunktion unter Stress zur Früherkennung der rechtsventrikulären Insuffizienz nach Reparatur der Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie (ToF) ist die häufigste komplexe Herzerkrankung. Es besteht aus einem Ventrikelseptumdefekt (VSD), einem Overriding der Aorta in Verbindung mit dem VSD, einer Pulmonalstenose und einer rechtsventrikulären (RV) Hypertrophie. Eine chirurgische Reparatur ist indiziert, da sie die Lebenserwartung erheblich verbessert. Die Ergebnisse der chirurgischen Reparatur haben sich in den letzten 40 Jahren stetig verbessert, was dazu geführt hat, dass eine beträchtliche Population bis ins junge Erwachsenenalter überlebt hat. Standardreparaturtechniken induzieren jedoch eine Regurgitation der Pulmonalklappe aufgrund der Linderung der Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts. Im Laufe der Zeit induziert diese Regurgitation eine Dilatation und Dysfunktion des rechten Ventrikels. RV-Dilatation und Dysfunktion korrelieren mit reduzierter Belastungstoleranz, Arrhythmien und plötzlichem Tod nach der Reparatur.

Es hat sich allgemein gezeigt, dass der Ersatz der Pulmonalklappe, spät nach der primären Reparatur von ToF, die Symptome verbessert, gemessen an der NYHA-Klassifikation, da er die Hämodynamik, Belastungstoleranz und Rhythmusstörungen verbessert. Obwohl im Allgemeinen sicher, setzt der chirurgische Ersatz der Pulmonalklappe den Patienten einem kardiopulmonalen Bypass aus, der nachteilige Auswirkungen sowohl auf das Myokard als auch auf das Gehirn haben kann. Darüber hinaus haben transplantierte Klappen verschiedener Typen eine begrenzte Lebensdauer, und daher kann eine frühe Reparatur der Pulmonalklappe eine Reihe von Reoperationen auslösen, die sich während des gesamten Lebens des Patienten wiederholen und ihn einem kumulativen Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko aussetzen. Leider gibt es Hinweise in der Literatur, dass die symptomatische Verbesserung verringert wird, wenn der Pulmonalklappenersatz zu lange hinausgezögert wird. Dies ist wahrscheinlich auf einen irreversiblen myokardialen Schaden mit geringer Remodellierung des RV trotz einer kompetenten Pulmonalklappe zurückzuführen.

Angesichts dieser beiden gegensätzlichen Faktoren; Da die Erholung möglicherweise fehlschlägt und mehrere Operationen vermieden werden, müssen präoperative Marker festgelegt werden, die die Identifizierung des versagenden Ventrikels ermöglichen, bevor er den Punkt der Erholung passiert. Dies ermöglicht eine engmaschige Nachsorge mit zeitlich abgestimmtem Eingriff, um den Funktionsverlust zu minimieren und gleichzeitig die wahrscheinliche Notwendigkeit einer erneuten Operation zu berücksichtigen.

Es ist jedoch noch unklar, welche Kriterien den besten Hinweis auf die Notwendigkeit einer erneuten Intervention geben. Zwei weitere Studien des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler ("Follow up of Post-Repair Tetralogy of Fallot (HP 4.1)" und "Early re-intervention in infants and small children after correct of Fallot Tetralogy: Prospective analysis of myocardial benefit". unter Verwendung von kardialer MRT und Echokardiographie (HP 4.2)“ analysieren den Nutzen solcher Reinterventionen und werden hoffentlich substanzielle Informationen zum Zeitpunkt der PVR liefern.

Es gibt jedoch Hinweise in der Literatur, dass bildgebende Verfahren des Herzens unter Belastung möglicherweise sensitivere prädiktive Parameter der rechtsventrikulären Insuffizienz liefern als in Ruhe. Dobutamin-Belastungstests haben eine lange Geschichte sicherer und klinisch nützlicher Anwendungen bei ischämischer Kardiomyopathie, und neuere Studien haben ihren nützlichen Vorhersagewert für verschiedene Ergebnisse bei nicht-ischämischer Kardiomyopathie gezeigt.

Eine genaue postoperative Charakterisierung ermöglicht die Identifizierung präoperativer prädiktiver Marker. Die Ermittler glauben, dass Dobutamin-Stresstests tatsächlich ein ausgezeichneter Vorhersagemarker sein können. Dobutamin erhöht die intrinsische Kontraktionsfähigkeit und reduziert nach Belastung. Es wird angenommen, dass das versagende Herz nicht in der Lage ist, positiv auf den Dobutamin-Stimulus zu reagieren, und Dobutamin-Stress wird daher Beweise für irreversible Schäden liefern. Die Identifizierung prädiktiver Marker für den Zeitpunkt, an dem ein irreversibler Myokardschaden auftritt, wird ein besseres Timing des Pulmonalklappenersatzes ermöglichen und erhebliche Auswirkungen auf die Behandlung dieser Patientengruppe haben.

In dieser Studie werden bildgebende Verfahren (MRT und Echokardiographie) unter Ruhe und Belastung (Dobutamin) vor und nach Pulmonalklappenersatz bei schwerer Lungeninsuffizienz nach Behebung der Fallot-Tetralogie verglichen, wobei das bildgebende Verfahren der Echokardiographie unter Belastung optional ist. Die gewonnenen Daten sollen neue Parameter der frühen Rechtsherzinsuffizienz bestimmen. Die Forscher korrelieren die oben genannten objektiven Daten mit subjektiven Daten zur Änderung der Symptome und der körperlichen Leistungsfähigkeit vor und nach der Reparatur. Als Vergleichsgruppe dienen Fallot-Patienten mit gutem Reparaturergebnis und guter rechtsventrikulärer Funktion.