Hjertefunktion under stress til tidlig påvisning af højre ventrikulær insufficiens efter reparation af tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot (ToF) er den mest almindelige komplekse hjertesygdom. Den består af ventrikulær septaldefekt (VSD), overstyring af aorta i forbindelse med VSD, pulmonal stenose og højre ventrikulær (RV) hypertrofi. Kirurgisk reparation er indiceret, da det væsentligt forbedrer den forventede levetid. Resultaterne af kirurgisk reparation er forbedret støt i løbet af de sidste 40 år, hvilket har resulteret i, at en betydelig befolkning overlever ind i ung voksen alder. Standard reparationsteknikker inducerer imidlertid regurgitation af pulmonalklappen på grund af aflastning af den højre ventrikulære udstrømningskanalobstruktion. Over tid inducerer denne regurgitation højre ventrikulær dilatation og dysfunktion. RV dilatation og dysfunktion korrelerer med reduceret træningstolerance, arytmier og pludselig død efter reparation.

Udskiftning af lungeklappen, sent efter primær reparation af ToF, har generelt vist sig at forbedre symptomer målt ved NYHA-klassificering, da det forbedrer hæmodynamik, træningstolerance og dysrytmi. Skønt det er generelt sikkert, udsætter kirurgisk udskiftning af lungeklappen patienten for kardiopulmonal by-pass, hvilket kan have skadelige virkninger på både myokardiet og hjernen. Ydermere har transplanterede klapper af forskellige typer en begrænset levetid, og derfor kan tidlig reparation af lungeklappen udløse en række re-operationer, som vil gentage sig gennem hele patientens liv og udsætte dem for en kumulativ risiko for morbiditet og dødelighed. Desværre er der evidens i litteraturen for, at symptomatisk forbedring reduceres, hvis udskiftning af lungeklap udsættes for længe. Dette skyldes sandsynligvis irreversibel myokardieskade med ringe ombygning af RV på trods af en kompetent lungeklap.

I lyset af disse to modsatrettede faktorer; potentiale for manglende restituering og undgåelse af flere operationer, er der behov for at etablere præoperative markører, som gør det muligt at identificere den svigtende ventrikel, før den passerer gendannelsespunktet. Dette vil tillade tæt opfølgning med intervention tidsindstillet for at minimere tab af funktion, samtidig med at der tages højde for det sandsynlige behov for re-operation.

Det er dog stadig uklart, hvilke kriterier der giver den bedste indikation for behovet for genindgreb. To andre undersøgelser af kompetencenetværket for medfødte hjertedefekter ("Opfølgning af Post-Repair Tetralogy of Fallot (HP 4.1)" og "Tidlig re-intervention hos spædbørn og små børn efter korrektion af Tetralogy of Fallot: Prospektiv analyse af myokardiefordel ved hjælp af hjerte-MRI og ekkokardiografi (HP 4.2)" analyserer fordelene ved sådanne re-interventioner og vil forhåbentlig give væsentlig information om timing af PVR.

Der er dog referencer i litteraturen om, at hjertebilleddannelsesprocedurer under stress muligvis resulterer i mere følsomme prædiktive parametre for højre ventrikulær insufficiens end udført under hvile. Dobutamin-stresstest har en lang historie med sikker og klinisk nyttig anvendelse i iskæmisk kardiomyopati, og nyere undersøgelser har vist dens nyttige prædiktive værdi i forskellige resultater for ikke-iskæmisk kardiomyopati.

Nøjagtig postoperativ karakterisering vil tillade identifikation af præoperative prædiktive markører. Efterforskerne mener, at dobutaminstresstest faktisk kan være en fremragende prædiktiv markør. Dobutamin øger den iboende sammentrækningsevne samt reducerer efter belastning. Det menes, at det svigtende hjerte ikke er i stand til at reagere positivt på dobutaminstimulus, og dobutaminstress vil således påvise tegn på irreversibel skade. Identifikation af prædiktive markører for det punkt, hvor irreversibel myokardiebeskadigelse opstår, vil tillade bedre timing af pulmonal klapudskiftning og vil have betydelige konsekvenser for håndteringen af ​​denne patientgruppe.

I denne undersøgelse sammenlignes billeddiagnostiske procedurer (MRI og ekkokardiografi) under hvile og stress (dobutamin) før og efter udskiftning af lungeklap ved alvorlig pulmonal insufficiens efter reparation af Tetralogy of Fallot, hvorimod billeddannelsesproceduren ved ekkokardiografi under stress er valgfri. De opnåede data formodes at bestemme nye parametre for den tidlige højre ventrikulære insufficiens. Efterforskerne vil korrelere ovenstående objektive data med subjektive data om ændringer i symptomer og træningskapacitet før og efter reparation. Fallot patienter med et godt resultat af reparation og god højre ventrikelfunktion vil fungere som sammenligningsgruppe.