Hjertefunksjon under stress for tidlig påvisning av høyre ventrikkelinsuffisiens etter reparasjon av tetralogi av Fallot

Tetralogi av Fallot (ToF) er den vanligste komplekse hjertetilstanden. Den består av ventrikkelseptumdefekt (VSD), overstyring av aorta i forbindelse med VSD, pulmonal stenose og høyre ventrikkel (RV) hypertrofi. Kirurgisk reparasjon er indisert ettersom det forbedrer forventet levetid betydelig. Resultatene av kirurgisk reparasjon har forbedret seg jevnt over de siste 40 årene, noe som har resultert i at en betydelig befolkning overlever inn i ung voksen alder. Standard reparasjonsteknikker induserer imidlertid regurgitasjon av lungeklaffen på grunn av lindring av obstruksjon av høyre ventrikkels utstrømningskanal. Over tid induserer denne regurgitasjonen dilatasjon av høyre ventrikkel og dysfunksjon. RV-dilatasjon og dysfunksjon korrelerer med redusert treningstoleranse, arytmier og plutselig død etter reparasjon.

Utskifting av lungeklaffen, sent etter primær reparasjon av ToF, har generelt vist seg å forbedre symptomene målt ved NYHA-klassifisering ettersom det forbedrer hemodynamikk, treningstoleranse og dysrytmi. Selv om det er generelt trygt, utsetter kirurgisk utskifting av lungeklaffen pasienten for kardio-pulmonal bypass, noe som kan ha skadelige effekter på både myokard og hjerne. Videre har transplanterte klaffer av ulike typer en begrenset levetid, og derfor kan tidlig reparasjon av lungeklaffen utløse en rekke reoperasjoner, som vil gjenta seg gjennom hele pasientens liv og utsette dem for en kumulativ risiko for morbiditet og dødelighet. Dessverre er det bevis i litteraturen på at symptomatisk bedring reduseres hvis utskifting av lungeklaff utsettes for lenge. Dette skyldes sannsynligvis irreversibel myokardskade med liten ombygging av RV til tross for en kompetent lungeklaff.

I lys av disse to motstridende faktorene; potensial for svikt i å restituere og unngå flere operasjoner er det behov for å etablere preoperative markører som vil tillate identifikasjon av den sviktende ventrikkelen før den passerer restitusjonspunktet. Dette vil tillate tett oppfølging med intervensjon tidsbestemt for å minimere tap av funksjon samtidig som det tas i betraktning det sannsynlige behovet for re-operasjon.

Det er imidlertid fortsatt uklart hvilke kriterier som gir best indikasjon på behovet for re-intervensjoner. To andre studier av Kompetansenettverket for medfødte hjertefeil ("Opfølging av Post-Repair Tetralogy of Fallot (HP 4.1)" og "Early re-intervention in infants and small children after correction of Tetralogy of Fallot: Prospective analysis of myocardial benefit ved hjelp av hjerte-MR og ekkokardiografi (HP 4.2)" analyserer fordelen av slike re-intervensjoner og vil forhåpentligvis gi vesentlig informasjon om tidspunktet for PVR.

Det er imidlertid referanser i litteraturen til at hjerteavbildningsprosedyre under stress muligens resulterer i mer sensitive prediktive parametere for høyre ventrikkelinsuffisiens enn utført under hvile. Dobutamin-stresstesting har en lang historie med sikker og klinisk nyttig anvendelse i iskemisk kardiomyopati, og nyere studier har vist dens nyttige prediktive verdi i forskjellige utfall for ikke-iskemisk kardiomyopati.

Nøyaktig postoperativ karakterisering vil tillate identifikasjon av preoperative prediktive markører. Etterforskerne mener at dobutaminstresstesting faktisk kan være en utmerket prediktiv markør. Dobutamin øker den indre kontraktbarheten samt reduserer etter belastning. Det antas at det sviktende hjertet ikke er i stand til å reagere positivt på dobutaminstimulusen, og dobutaminstress vil dermed demonstrere bevis på irreversibel skade. Identifisering av prediktive markører for punktet der irreversibel myokardskade oppstår vil gi bedre timing for lungeklaffeutskifting og vil ha betydelige konsekvenser for behandlingen av denne pasientgruppen.

I denne studien sammenlignes bildebehandlingsprosedyrer (MRI og ekkokardiografi) under hvile og stress (dobutamin) før og etter lungeklaffeutskifting ved alvorlig lungeinsuffisiens etter reparasjon av Tetralogy of Fallot, mens avbildningsprosedyren for ekkokardiografi under stress er valgfri. Dataene som er oppnådd er ment å bestemme nye parametere for tidlig høyre ventrikkelinsuffisiens. Etterforskerne vil korrelere ovennevnte objektive data med subjektive data om endringer i symptomer og treningskapasitet før og etter reparasjon. Fallotpasienter med godt reparasjonsresultat og god høyre ventrikkelfunksjon vil fungere som sammenligningsgruppe.