Geïntegreerde diagnostische karakterisering van de rechterventrikeldiastolische stromingsdynamiek bij pulmonale arteriële hypertensie

De adaptieve veranderingen die het gevolg zijn van chronische drukoverbelasting bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH) leiden tot myocardhypertrofie, verstijving en rechterventrikeldiastolische disfunctie (RVDD). Een groeiend aantal bewijzen heeft RVDD geïdentificeerd als een belangrijke prognostische indicator voor PAH.1 De diagnose van RVDD is gebaseerd op 1) verhoogd hersennatriuretisch peptide (BNP), dat RVDD correct identificeert in de PAH-populatie maar een niet-specifieke marker blijft, en 2) echocardiografie , zoals gedefinieerd door verminderde vroege (E') tricuspidalis ringvormige snelheid, verhoogde verhouding van vroeg vullende tricuspidalis instroom pieksnelheid tot E' (E/E') en verlengde relaxatietijd (RT). 2 De ongebruikelijke anatomie van het rechterventrikel en de gevoeligheid voor veranderde belastingsomstandigheden hebben echter vragen doen rijzen over het vermogen van echo-indices om complexe diastolische mechanica nauwkeurig weer te geven. De ontwikkeling van een robuuste niet-invasieve toepassing voor RV-diastolische beoordeling kan het begrip, de diagnose en het beheer van RVDD en dus PAH verbeteren.

Vergelijkbaar met het linkerventrikel, heeft reologische analyse van de rechterventrikelinstroom in hondenmodellen de vorming van diastolische vortexringen geïdentificeerd.3 Vortexringen ontwikkelen zich door een diastolische straal met hoge snelheid die uit de klepring komt en in wisselwerking staat met stilstaand bloed in het ventrikel. Vortex-ringvormingstijd heeft met succes linkerventrikeldiastolische disfunctie geïdentificeerd.4 Er zijn tal van aanvullende vortexeigenschappen, waaronder diepte, transversale positie, lengte, breedte en sfericiteitsindex, die een nieuwe en robuuste karakterisering van de diastolische stroom bieden met de potentiële incrementele diagnostische waarde voor bestaande echoparameters. Vortexvorming en -analyse in RVDD moet nog worden bestudeerd.

Vortexmetingen kunnen worden uitgevoerd met behulp van dimensionale (4D) (tijdsopgeloste driedimensionale) cardiale MRI (CMR). 4D CMR legt de complexe multidirectionele aard van stroming vast door middel van volumetrische weergave van vloeistofvectoren en snelheid met behulp van bloedstroomstroomlijnen en deeltjessporen. In tegenstelling tot echocardiografie wordt 4D CMR niet beperkt door slechte akoestische vensters die vaak worden gezien bij patiënten met luchtwegaandoeningen en PAH, waardoor het een ideale niet-invasieve modaliteit is voor vortexkarakterisering.

De biologische aanpassingen die het gevolg zijn van chronische drukoverbelasting bij PAH kunnen verband houden met de bloedspiegels van verschillende categorieën biomarkers. Ze kunnen een rol spelen bij de screening, diagnose, monitoring of prognose van patiënten met PAH en RVDD. Speciale vermelding kan worden gemaakt voor de natriuretische peptiden (BNP, NT-proBNP) op basis van hun klinische waarde als hemodynamische markers bij congestief hartfalen. Cardiale markers van necrose (zoals troponine-I, en met name de zeer gevoelige assays) kunnen zelfs minimale gebieden met dergelijke myocardiale celbeschadiging identificeren. De biologische evaluatie van hartfibrose kan worden beoordeeld aan de hand van markers van fibrose, zoals hyaluronzuur (HA), Procollageen III aminoterminale peptide (PIIINP) en weefselremmer van metalloproteïnase 1 (TIMP-1). De potentiële rol van de inflammatoire component kan worden geëvalueerd met MPO (myeloperoxidase, pro-inflammatoir enzym), IL-6 (pro-inflammatoir cytokine), C-RP (C-reactief proteïne)

De huidige studie heeft tot doel:

1. Karakteriseer en kwantificeer de RV-vortexstroom bij normale proefpersonen en PAK-proefpersonen met RVDD
2. Beoordeel de haalbaarheid van 4D CMR rechtsventriculaire diastolische vortexanalyse voor de diagnose van RVDD Hypothese: 4D CMR vortexanalyse identificeert RVDD nauwkeurig, en de informatie die door biomarkers wordt verstrekt, helpt door diagnostische informatie toe te voegen.