Beeldvorming van de vaatwand voor diagnose en bewaking van vasculitis van het centrale zenuwstelsel (CZS).

Deze studie zal patiënten evalueren met vermoedelijke primaire angiitis van het centrale zenuwstelsel (PACNS), gerekruteerd tijdens het eerste onderzoek door ons multidisciplinaire team. Gezien de lage incidentie van CZS-vasculitis en het feit dat sommige patiënten na initiële opwerking en diagnose naar een quaternair zorgcentrum worden geleid, zal evaluatie van beide groepen nuttig zijn om het aantal geëvalueerde deelnemers te maximaliseren en een representatieve steekproef van patiënten te bieden typisch behandeld. Gedurende het onderzoek zullen deelnemers uiteindelijk geacht worden te beschikken over;

1. Een specifiek klinisch en pathologisch subtype van PACNS,
2. PACNS niet anders gespecificeerd (NOS) zonder pathologisch of klinisch bewijs van een specifiek subtype, of
3. Een andere alternatieve diagnose dan PACNS.

Patiënten ondergaan een gestandaardiseerde beeldvorming en klinisch onderzoek bij presentatie en op vooraf bepaalde follow-up-perioden. Beeldvormingsonderzoeken omvatten een MRI van het hoofd, standaard magnetische resonantie angiogram (MRA) van het hoofd en beeldvorming van de intracraniale vaatwand zonder en met IV gadolinium. Patiënten zullen als onderdeel van deze studie maximaal 4 beeldvormingsonderzoeken ondergaan met vooraf gedefinieerde intervallen. Kenmerken van MRI/MRA/vatwand worden beoordeeld door 2 neuroradiologen. Beeldvormingsbevindingen zullen worden gecorreleerd met klinische en alle beschikbare laboratorium- of pathologische gegevens. De beoogde opbouw is 10 patiënten voor deze pilotstudie.