Europees multicenter onderzoek naar de rol van lymfeklierdissectie bij de chirurgische behandeling van bijnierschorscarcinoom (LACC)

Bijnierschorscarcinoom (ACC) is een zeldzame maligniteit met een geschatte jaarlijkse incidentie van slechts 0,5 tot 2,0 per miljoen inwoners en een hoog sterftecijfer: stadium I, II en III 5-jaarsoverleving is respectievelijk 84%, 63% en 24%, terwijl de gemiddelde overleving minder dan 12 maanden is voor gemetastaseerde ziekte. Stadium van de ziekte, leeftijd bij diagnose, tumorclassificatie en volledige chirurgische resectie zijn de belangrijkste prognostische factoren. Chirurgische behandeling is de enige effectieve therapeutische strategie voor ACC en recente richtlijnen bevelen locoregionale lymfeklierdissectie aan als een fundamenteel chirurgisch element om volledige resectie te garanderen. Bijnierlymfedrainage kan echter variabel zijn. De belangrijkste verzamelende lymfeklieren die de eerste lagen in de lymfedrainage vertegenwoordigen, zijn de peri-bijnierknopen en de nier-ilumknopen. Bovendien stroomt de posterieure lymfedrainage naar de lymfeklieren die zich achter de IVC bevinden, en aan de rechterrand van de aorta voor de rechter bijnier, of aan de rechter linkerrand voor de linker klier, die zich uitstrekt van het coeliakiegebied nabij het middenrif crus naar de niervaten.

De anterieure lymfedrainage stroomt naar beneden naar de lumboaortale knopen en eindigt in de interaorticocavale ruimte, aan de rechterrand van de aorta voor de rechter bijnier, en aan de rechter linkerrand voor de linker klier en voornamelijk rond de nierhilus. Verzamelknopen kunnen zich onder de niersteel bevinden, soms tot aan de oorsprong van het iliacale bloedvat. De meeste auteurs zijn het eens met het beschrijven van een lymfedrainage die door het middenrif rechtstreeks in de posterieure mediastinale knopen loopt. De meeste lymfekanalen lopen mediaal naar de ductus thoracicus, vaak zonder dat er lymfeklieren bij betrokken zijn. Bovendien is het onmogelijk te voorspellen welk pad betrokken zou zijn in het geval van een maligne laesie, omdat alle paden waarschijnlijk gelijktijdig betrokken zouden zijn vanwege de grootte, vaak >10 cm, van ACC bij diagnose, en gezien het feit dat de lymfestroom kan worden aangetast. gedesorganiseerd vanwege het tumorvolume of de betrokkenheid van de lymfeklieren. Daarom mag de mate van lymfeklierdissectie om andere stations te betrekken alleen worden overwogen op basis van preoperatief radiologisch bewijs en intraoperatieve evaluatie. Ondanks agressieve chirurgische resectie, blijft het lokale en verre recidiefpercentage na R0-chirurgie zo hoog als 50-80%, mogelijk vanwege het ontbreken van een nauwkeurige identificatie van de knooppuntstations voor de lymfeklierdissectie. Inderdaad, knooppunten drain desorganisatie als gevolg van het hoge tumorvolume maakt het onmogelijk om de lymfatische metastatische route nauwkeurig te voorspellen. In deze context leidt de zeldzaamheid van ACC tot heterogeniteit van de wetenschappelijke studies en dientengevolge tot het gebrek aan perspectief, zodat evaluatie van tumorrecidief verwijst naar patiëntencategorieën die een lymfeklierdissectie ondergingen met of zonder preoperatief bewijs van lymfeklierziekte