Autoantistoffreduksjon for akutte eksacerbasjoner av idiopatisk lungefibrose (STRIVE-IPF)

Inklusjonskriterier:

1. Alder mellom 40-85 år.
2. En diagnose av IPF som oppfyller ATS/ERS konsensuskriterier.1
3. Forverring eller ny utvikling av dyspné eller hypoksemi i løpet av de siste 30 dagene.
4. Abnormitet og/eller konsolidering av jordglass lagt over et retikulært eller bikakeformet vanlig interstitiell pneumonitt (UIP) mønster på lokalt avlest CT-skanning av brystet.
5. Evne og vilje til å gi informert samtykke (ingen surrogater) og overholde studiekrav.

Ekskluderingskriterier:

1. Diagnoser av nåværende infeksjon per kliniske eller mikrobielle vurderinger.
2. Diagnoser av en tilleggs- eller alternativ etiologi for respirasjonsdysfunksjon basert på klinisk vurdering, inkludert kongestiv hjertesvikt, sepsis, tromboemboli, etc.
3. Anamnese eller serologiske bevis på hepatitt B- eller C-infeksjon.
4. Koagulopati, definert som International Normalized Ratio (INR) >1,6, partiell tromboplastintid (PTT) > 2x kontroll, fibrinogen
5. Hyperosmolar tilstand eller diabetisk ketoacidose for å antyde ukontrollert diabetes, eller ukontrollert hypertensjon (systolisk BP >160 mm Hg og diastolisk BP >100 mm Hg) som vil kontraindisere bruk av kortikosteroider.
6. Hemodynamisk ustabilitet, definert som et inotropt eller vasopressorbehov.
7. Anamnese med reaksjon på blodprodukter eller produkter avledet fra mus eller tidligere bruk av rituximab.
8. Anamnese med malignitet, unntatt hudkreft med basal eller plateepitel og lavrisiko prostatakreft, sistnevnte definert som stadium T1 eller T2a, med prostataspesifikt antigen (PSA) mindre enn 10 ng/dl. De eksperimentelle behandlingene er ikke kjent for å fremme kreftprogresjon, og disse kriteriene er innenfor gjeldende retningslinjer.
9. Uvillighet til å akseptere blodprodukttransfusjon.
10. Diagnose av alvorlige komorbiditeter som forventes å forstyrre studiedeltakelsen.
11. Behandling i >14 dager i løpet av forrige måned med >20 mg. prednison (eller tilsvarende) eller annen behandling i løpet av den siste måneden med et cellulært immunsuppressivt middel (f.eks. cyklofosfamid, metotreksat, kalsineurinhemmere, mykofenolat, azatioprin, etc.). Et unntak vil bli gjort dersom pasienten har en bronkoalveolær lavage (BAL) negativ for patogener.
12. Gjeldende behandling med en angiotensinkonverterende enzymhemmer som ikke kan seponeres og/eller erstattes (for å unngå hemodynamiske komplikasjoner under TPE).
13. Samtidig deltakelse i andre eksperimentelle forsøk.
14. Fertile kvinner som ikke godtar prevensjon eller avholdenhet, eller som har en positiv graviditetstest (urin eller blod). IPF er en sykdom hos eldre voksne, og mannlig dominerende, så dette vil ikke være en hyppig vurdering.
15. Tilstedeværelse av positive (unormale) klassiske autoimmune tester: anti-nukleært antistoff (ANA), revmatoid faktor (RF), Anti-Sjögrens syndrom-relatert antigen (SSA) og Anti-Cyclic Citrullinated Peptide (CCP). Dette kriteriet vil eliminere pasienter med forvirrende klassiske autoimmune syndromer. Mange IPF-pasienter vil allerede ha hatt disse testene, som er standard praksis (SOP) ved mange IPF-sentre, og disse tidligere resultatene vil være tilstrekkelig hvis testene ble utført i løpet av det siste året. Ellers må disse testene utføres før påmelding, og de kan vanligvis skaffes i løpet av 1-2 dager. Basert på erfaring forventer vi at ~10 % av pasientene som oppfyller alle andre IPF-kriterier likevel vil være positive for en av disse klassiske autoantistofftestene.
16. IgA-mangel (IgA-nivå