Reducción de autoanticuerpos para las exacerbaciones agudas de la fibrosis pulmonar idiopática (STRIVE-IPF)

Criterios de inclusión:

1. Edad entre 40-85 años.
2. Un diagnóstico de FPI que cumpla con los criterios de consenso de la ATS/ERS.1
3. Empeoramiento o nueva aparición de disnea o hipoxemia en los últimos 30 días.
4. Anomalía en vidrio deslustrado y/o consolidación superpuesta a un patrón de neumonitis intersticial habitual (NIU) reticular o en panal de abejas en una tomografía computarizada de tórax de lectura local.
5. Capacidad y disposición para dar su consentimiento informado (sin sustitutos) y cumplir con los requisitos del estudio.

Criterio de exclusión:

1. Diagnósticos de infección actual por evaluaciones clínicas o microbianas.
2. Diagnósticos de una etiología adicional o alternativa para la disfunción respiratoria basada en la evaluación clínica, que incluye insuficiencia cardíaca congestiva, sepsis, tromboembolismo, etc.
3. Historia o evidencia serológica de infección por hepatitis B o C.
4. Coagulopatía, definida como un índice internacional normalizado (INR) > 1,6, tiempo de tromboplastina parcial (PTT) > 2x control, fibrinógeno
5. Estado hiperosmolar o cetoacidosis diabética para sugerir diabetes no controlada o hipertensión no controlada (PA sistólica >160 mmHg y PA diastólica >100 mmHg) que contraindicaría el uso de corticosteroides.
6. Inestabilidad hemodinámica, definida como requerimiento de inotrópicos o vasopresores.
7. Antecedentes de reacción a hemoderivados o productos derivados de murinos o uso previo de rituximab.
8. Antecedentes de malignidad, excluyendo cáncer de piel de células basales o de células escamosas y cáncer de próstata de bajo riesgo, este último definido como estadio T1 o T2a, con antígeno prostático específico (PSA) menor de 10 ng/dl. No se sabe que los tratamientos experimentales promuevan la progresión del cáncer, y estos criterios se encuentran dentro de las pautas actuales.
9. Falta de voluntad para aceptar la transfusión de hemoderivados.
10. Diagnóstico de las principales comorbilidades que se espera que interfieran con la participación en el estudio.
11. Tratamiento durante >14 días dentro del mes anterior con >20 mg. prednisona (o equivalente) o cualquier tratamiento durante el último mes con un inmunosupresor celular (por ejemplo, ciclofosfamida, metotrexato, inhibidores de la calcineurina, micofenolato, azatioprina, etc.). Se hará una excepción si el paciente tiene un lavado broncoalveolar (BAL) negativo para patógenos.
12. Tratamiento actual con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina que no se puede suspender y/o sustituir (para evitar complicaciones hemodinámicas durante la TPE).
13. Participación concurrente en otros ensayos experimentales.
14. Mujeres fértiles que no estén de acuerdo con la anticoncepción o la abstinencia, o tengan una prueba de embarazo positiva (orina o sangre). La FPI es una enfermedad de adultos mayores, y de predominio masculino, por lo que no será una consideración frecuente.
15. Presencia de pruebas autoinmunes clásicas positivas (anormales): anticuerpo antinuclear (ANA), factor reumatoideo (FR), antígeno relacionado con el síndrome de Anti-Sjögren (SSA) y antipéptido cíclico citrulinado (PCC). Este criterio eliminará a los pacientes con síndromes autoinmunes clásicos confusos. Muchos pacientes con FPI ya se habrán realizado estas pruebas, que son el estándar de práctica (SOP) en muchos centros de FPI, y estos resultados anteriores serán suficientes si las pruebas se realizaron durante el último año. De lo contrario, estas pruebas deben realizarse antes de la inscripción y, por lo general, se pueden adquirir en 1 o 2 días. Basándonos en la experiencia, anticipamos que ~10 % de los pacientes que cumplen con todos los demás criterios de FPI darán positivo para una de estas pruebas clásicas de autoanticuerpos.
16. Deficiencia de IgA (nivel de IgA