Снижение уровня аутоантител при острых обострениях идиопатического легочного фиброза (STRIVE-IPF)

Критерии включения:

1. Возраст от 40 до 85 лет.
2. Диагноз ИЛФ, соответствующий критериям консенсуса ATS/ERS.1
3. Ухудшение или новое развитие одышки или гипоксемии в течение последних 30 дней.
4. Аномалия по типу матового стекла и/или консолидация, наложенная на ретикулярную или сотовую картину обычного интерстициального пневмонита (UIP) при локальном считывании КТ органов грудной клетки.
5. Способность и готовность дать информированное согласие (без суррогатов) и придерживаться требований исследования.

Критерий исключения:

1. Диагноз текущей инфекции по клиническим или микробным оценкам.
2. Диагноз дополнительной или альтернативной этиологии дыхательной дисфункции на основании клинической оценки, включая застойную сердечную недостаточность, сепсис, тромбоэмболию и т. д.
3. Анамнез или серологические признаки инфекции гепатита В или С.
4. Коагулопатия, определяемая как международное нормализованное отношение (МНО) > 1,6, частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) > 2-кратного контроля, фибриноген
5. Гиперосмолярное состояние или диабетический кетоацидоз указывают на неконтролируемый диабет или неконтролируемую артериальную гипертензию (систолическое АД >160 мм рт. ст. и диастолическое АД >100 мм рт. ст.), что противопоказывает применение кортикостероидов.
6. Гемодинамическая нестабильность, определяемая как потребность в инотропных или вазопрессорных средствах.
7. История реакции на продукты крови или продукты мышиного происхождения или предшествующее использование ритуксимаба.
8. Злокачественные новообразования в анамнезе, за исключением базальноклеточного или плоскоклеточного рака кожи и рака предстательной железы низкого риска, последний определяется как стадия T1 или T2a, с уровнем специфического антигена простаты (PSA) менее 10 нг/дл. Известно, что экспериментальные методы лечения не способствуют прогрессированию рака, и эти критерии соответствуют действующим рекомендациям.
9. Нежелание принимать переливание продуктов крови.
10. Ожидается, что диагностика основных сопутствующих заболеваний помешает участию в исследовании.
11. Лечение в течение > 14 дней в течение предшествующего месяца дозой > 20 мг. преднизон (или эквивалент) или любое лечение в течение последнего месяца клеточными иммунодепрессантами (например, циклофосфамидом, метотрексатом, ингибиторами кальциневрина, микофенолатом, азатиоприном и т. д.). Исключение будет сделано, если у пациента бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) будет отрицательным для патогенов.
12. Текущее лечение ингибитором ангиотензинпревращающего фермента, которое нельзя отменить и/или заменить (чтобы избежать гемодинамических осложнений во время ТПО).
13. Параллельное участие в других экспериментальных испытаниях.
14. Фертильные женщины, не согласные на контрацепцию или воздержание, или имеющие положительный тест на беременность (моча или кровь). ИЛФ — это заболевание пожилых людей, преимущественно мужского пола, поэтому это не будет часто рассматриваться.
15. Наличие положительных (аномальных) классических аутоиммунных тестов: антинуклеарных антител (АНА), ревматоидного фактора (РФ), антигена, связанного с синдромом Шегрена (ССА), и антициклического цитруллинированного пептида (ЦЦП). Этот критерий позволит исключить пациентов с сопутствующими классическими аутоиммунными синдромами. Многие пациенты с ИЛФ уже прошли эти тесты, которые являются стандартной практикой (СОП) во многих центрах ИЛФ, и этих предыдущих результатов будет достаточно, если тесты проводились в течение последнего года. В противном случае эти тесты необходимо выполнить до зачисления, и их обычно можно приобрести в течение 1-2 дней. Основываясь на опыте, мы ожидаем, что примерно 10% пациентов, отвечающих всем остальным критериям ИЛФ, тем не менее будут иметь положительный результат одного из этих классических тестов на аутоантитела.
16. Дефицит IgA (уровень IgA