Réduction des auto-anticorps pour les exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique (STRIVE-IPF)

Critère d'intégration:

1. Âge entre 40 et 85 ans.
2. Un diagnostic de FPI qui répond aux critères de consensus ATS/ERS.1
3. Aggravation ou nouveau développement de la dyspnée ou de l'hypoxémie au cours des 30 derniers jours.
4. Anomalie en verre dépoli et/ou consolidation superposée à un schéma de pneumopathie interstitielle habituelle réticulaire ou en nid d'abeille sur le scanner thoracique à lecture locale.
5. Capacité et volonté de donner un consentement éclairé (pas de substituts) et de respecter les exigences de l'étude.

Critère d'exclusion:

1. Diagnostics de l'infection actuelle par des évaluations cliniques ou microbiennes.
2. Diagnostics d'une étiologie supplémentaire ou alternative de dysfonctionnement respiratoire sur la base d'une évaluation clinique, y compris l'insuffisance cardiaque congestive, la septicémie, la thromboembolie, etc.
3. Antécédents ou preuves sérologiques d'infection par l'hépatite B ou C.
4. Coagulopathie, définie comme un rapport international normalisé (INR) > 1,6, temps de thromboplastine partielle (PTT) > 2x contrôle, fibrinogène
5. État hyperosmolaire ou acidocétose diabétique évoquant un diabète non contrôlé ou une hypertension non contrôlée (TA systolique > 160 mm Hg et TA diastolique > 100 mm Hg) qui contre-indiqueraient l'utilisation de corticoïdes.
6. Instabilité hémodynamique, définie comme un besoin inotrope ou vasopresseur.
7. Antécédents de réaction aux produits sanguins ou aux produits dérivés de souris ou utilisation antérieure de rituximab.
8. Antécédents de malignité, à l'exclusion du cancer de la peau basocellulaire ou épidermoïde et du cancer de la prostate à faible risque, ce dernier étant défini comme le stade T1 ou T2a, avec un antigène spécifique de la prostate (PSA) inférieur à 10 ng/dl. Les traitements expérimentaux ne sont pas connus pour favoriser la progression du cancer, et ces critères sont conformes aux directives actuelles.
9. Refus d'accepter une transfusion de produits sanguins.
10. Diagnostic de comorbidités majeures susceptibles d'interférer avec la participation à l'étude.
11. Traitement pendant > 14 jours au cours du mois précédent avec > 20 mg. prednisone (ou équivalent) ou tout traitement au cours du dernier mois par un immunosuppresseur cellulaire (par exemple, cyclophosphamide, méthotrexate, inhibiteurs de la calcineurine, mycophénolate, azathioprine, etc.). Une exception sera faite si le patient a un lavage bronchoalvéolaire (LBA) négatif pour les agents pathogènes.
12. Traitement en cours par un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine non interrompable et/ou substituable (pour éviter les complications hémodynamiques lors de l'ETP).
13. Participation simultanée à d'autres essais expérimentaux.
14. Les femmes fertiles qui n'acceptent pas la contraception ou l'abstinence, ou qui ont un test de grossesse positif (urine ou sang). La FPI est une maladie des personnes âgées et à prédominance masculine, ce ne sera donc pas une considération fréquente.
15. Présence de tests auto-immuns classiques positifs (anormaux) : anticorps anti-nucléaire (ANA), facteur rhumatoïde (FR), antigène lié au syndrome de Sjögren (SSA) et anti-Cyclic Citrullinated Peptide (CCP). Ce critère éliminera les patients présentant des syndromes auto-immuns classiques confondants. De nombreux patients IPF auront déjà subi ces tests, qui sont la norme de pratique (SOP) dans de nombreux centres IPF, et ces résultats antérieurs suffiront si les tests ont été effectués au cours de la dernière année. Sinon, ces tests doivent être effectués avant l'inscription et ils peuvent généralement être obtenus en 1 à 2 jours. Sur la base de l'expérience, nous prévoyons qu'environ 10 % des patients qui remplissent tous les autres critères de FPI seront néanmoins positifs pour l'un de ces tests d'auto-anticorps classiques.
16. Déficit en IgA (taux d'IgA