Studie av ALS-reverseringer 4: Livstidseksponeringer (StARLiTE)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en ødeleggende motorneuronsykdom som vanligvis forårsaker raskt progressiv muskelsvakhet, funksjonshemming og for tidlig død. Til tross for et stort antall forsøk på ALS, er det ingen signifikante sykdomsmodifiserende terapier for denne tilstanden til dags dato.

Det eksisterer en liten gruppe pasienter som oppfyller diagnostiske kriterier for ALS eller progressiv muskelatrofi (PMA), progredierer i en periode og deretter forbedres betydelig. Noen av disse "ALS-reverseringene" gjør til og med en fullstendig gjenoppretting tilbake til normal nevrologisk funksjon. Etterforskerne har uavhengig verifisert 38 av disse tilfellene så langt gjennom gjennomgang av medisinske journaler og fagfellevurdert litteratur. Disse pasientene er forskjellige i deres demografi og sykdomsegenskaper sammenlignet med pasienter med mer typisk progressiv ALS.

En mulig forklaring på disse tilfellene er at disse pasientene har hatt beskyttende miljøeksponeringer. En annen mulig forklaring er at disse pasientene har hatt unike miljøeksponeringer som førte til en reversibel form for ALS. Studier av disse utvalgte reverseringspasientene kan gi verdifulle ledetråder til miljømekanismer for ALS-resistens.

Dette er en pilotsak-kontrollstudie som forsøker å oppdage miljøeksponering korrelerer med ALS-reversering. Etterforskerne vil rekruttere og registrere ALS-reverserings-"saker" for å fylle ut et online spørreskjema om livet deres. Emner inkluderer demografi, sysselsettingshistorie, militærtjeneste, rusmiddelbruk, fysisk aktivitet, familiehistorie, sykdomsprogresjon, bolighistorie, yrkeseksponeringer, eksponeringer i hjemmet, hobbyeksponeringer, hormonell og reproduktiv historie (kun kvinnelige identifiserende personer), koffein, hode og nakkeskader, elektriske støt, helseforsikring, subjektiv oppfatning av etiologien til ALS og kliniske trekk ved sykdom. "Kontroll" deltakerdata vil komme fra en eksisterende database.