Vurdering av prevalensen av luktforstyrrelser ved systemisk sklerodermi (SCLEROLF)

Annen: populasjon av pasienter med systemisk sklerose

Alle pasienter med systemisk sklerosesykdom som følges i barnehage på et tertiærsykehus er kvalifisert for å bli registrert i studien.

Diagnostisk test: lukttesting med spesifikke luktstoffer (lokalisering og identifikasjon)

Lukttesting: ETOC (European Test of Olfactory capabilities)

Andre navn:

• nasofibroskopi for å identifisere sinonasale slimhinnesykdommer

Prosentandel av pasienter med hyposmi definert av en ETOC (European Test of Olfactory Capabilities) score strengt lavere enn 27 poeng

European Test of Olfactory Capabilities er en lukttest basert på standardiserte luktstoffer. En sammensatt poengsum evaluerer pasientens evne til å definere luktlokalisering og luktidentifikasjon. Den maksimale globale poengsummen er 32 poeng, minimum er 0 poeng. Poeng for lokaliseringsevne er rangert fra 0 til 16 poeng; Identifikasjonspoeng er rangert fra 0 til 16 poeng. En hyposmi er definert av en global poengsum som er strengt lavere enn 27 poeng.

Prosentandelen av pasienter med anosmi definert av en ETOC (European Test of Olfactory Capabilities) score strengt dårligere enn 10 poeng

European Test of Olfactory Capabilities er en lukttest basert på standardiserte luktstoffer. En sammensatt poengsum evaluerer pasientens evne til å definere luktlokalisering og luktidentifikasjon. Maksimal globale poengsum er 32 poeng, minimum er 0 poeng. Poeng for lokaliseringsevne er rangert fra 0 til 16 poeng; Identifikasjonspoeng er rangert fra 0 til 16 poeng. En anosmi er definert av en global poengsum som er strengt lavere enn 10 poeng.

Andel pasienter med en ensidig Lund Kennedy-score på mer enn 3 poeng.

Evaluering av neseslimhinnebetennelsesstatus er basert på Lund-Kennedy endoskopisk score. Lund Kennedy-poengsummen varierte fra 0 til 8 poeng for hver nesefossa. Den evaluerer ødem, utflod, tilstedeværelsen av polypper og skorpedannelse, som kan sees gjennom nasal fibroskopi. En poengsum under 3 poeng på hver side anses som ikke-patologisk, mens en poengsum lik eller over 3 poeng på hver side er patologisk. En høyere poengsum betyr et dårligere resultat.

Måling av systemisk sklerosesykdomsaktivitet med Medsger Score

Medsger Score estimerer sykdomsinvolvering av hvert organ (hjerte, kar, hud, hjerne, nyre, tarm, muskler, ledd og vekttap) fra 0 til 4 (0: normal, 1: mild, 2: moderat, 3: alvorlig, 4: terminal). Poengsummen varierer fra 0 til 36 poeng. En høyere poengsum betyr et dårligere resultat.

Korrelasjon mellom global olfactory score målt med ETOC-score og systemisk sklerosesykdomsaktivitet målt med Medsger Score

ETOC-poengsummen varierer fra 0 til 32 poeng (som tidligere beskrevet). En høyere poengsum betyr et bedre resultat.

Medsger-score varierer fra 0 til 36 poeng. En høyere poengsum betyr et dårligere resultat.

Korrelasjon mellom global lukteskår målt med ETOC-skår og alvorlighetsgrad for hudinvolvering målt med Rodnan-score.

ETOC-poengsummen varierer fra 0 til 32 poeng (som tidligere beskrevet). En høyere poengsum betyr et bedre resultat.

Rodnan-skåren målte hudtykkelse (0: normal, 1: mild, 2: moderat, 3: alvorlig) på 17 forskjellige steder. En global poengsum mellom 0 poeng til 51 poeng er etablert. En høyere poengsum betyr et dårligere resultat

Korrelasjon mellom global olfaktorisk score målt med ETOC-skår og systemisk sklerosesykdomsaktivitet målt med Health Assessment Questionnaire (HAQ)-score

ETOC-poengsummen varierer fra 0 til 32 poeng (som tidligere beskrevet). En høyere poengsum betyr et bedre resultat.

Helsevurderingsspørreskjemaet er basert på 20 spørsmål knyttet til rutinemessige aktiviteter med et karaktersystem fra 0 til 3 (0: ingen vanskeligheter, 1: moderate vanskeligheter, 2: alvorlige vansker, 3: total uførhet). En global poengsum mellom 0 poeng til 60 poeng er etablert. en høyere HAQ-score betyr et dårligere resultat

Korrelasjon mellom den globale lukteskåren målt med ETOC-skåren og den rhinologiske livskvalitetsskåren målt med sinonasale utfallstesten 22)

ETOC-poengsummen varierer fra 0 til 32 poeng (som tidligere beskrevet). En høyere poengsum betyr et bedre resultat.

Den sinonasale utfallstesten 22 er basert på 22 spørsmål med karakter fra 0 til 5 ( 0: ingen problem, 1: svært mildt problem, 2: lett problem, 3: moderat problem, 4: alvorlig problem, 5: svært alvorlig problem) . En global poengsum mellom 0 og 110 poeng måles. En høyere poengsum betyr et dårligere resultat.

Korrelasjon mellom global lukteskår målt med ETOC og Sykehusangst og depresjon (HAD) skala.

ETOC-poengsummen varierer fra 0 til 32 poeng (som tidligere beskrevet). En høyere poengsum betyr et bedre resultat.

Sykehusangst og depresjon (HAD)-skalaen er basert på 14 spørsmål med et karaktersystem fra 0 til 3. En global poengsum mellom 0 og 42 måles. En høyere poengsum betyr et dårligere resultat.