Waskulopatia tętnic wieńcowych u dzieci po przeszczepieniu serca (CFR-OHT)

Przeszczep serca jest terapią podtrzymującą życie, która pozwala przeżyć pacjentom z wrodzoną lub nabytą chorobą serca i ciężką dysfunkcją serca. Jednak z czasem w przeszczepionym sercu mogą pojawić się problemy. Jednym z bardziej powszechnych i niepokojących problemów jest rozwój zwężeń lub zwężeń w tętnicach wieńcowych. Te zwężenia, technicznie określane jako waskulopatia tętnic wieńcowych (w skrócie CAV), stanowią pojedynczą najczęstszą przyczynę śmierci lub konieczności powtórnego przeszczepu serca u osób ponad rok po przeszczepie. Tradycyjnie CAV diagnozowano podczas cewnikowania serca za pomocą angiografii wieńcowej (gdzie barwnik jest bezpośrednio wstrzykiwany do naczyń wieńcowych i oglądany za pomocą specjalnego sprzętu rentgenowskiego zwanego fluoroskopią). Nie ma dobrego leczenia CAV poza leczeniem objawów i wpisem do powtórnego przeszczepu serca. Celem tego badania jest przetestowanie kilku nowszych metod diagnozowania CAV. Pierwszy nazywa się rezerwą przepływu wieńcowego (test cewnikowania). Drugi nazywa się Endo-PAT (test palca), a trzeci nazywa się MRI serca ze wzmocnieniem kontrastowym (test MRI, tylko dla pacjentów w wieku 12 lat i starszych). Starsza metoda (angiografia wieńcowa) będzie nadal stosowana we wszystkich przypadkach, oprócz nowych testów. Celem jest pewnego dnia możliwość diagnozowania pacjentów z CAV na wcześniejszym etapie, zanim u pacjenta rozwiną się nieprawidłowe angiogramy. Jeśli uda się to zrobić, możliwe, że lepsze terapie będą w stanie zatrzymać lub nawet odwrócić rozwój CAV, być może zmniejszając lub przynajmniej opóźniając potrzebę ponownego przeszczepienia serca.