Oddział Intensywnej Terapii Dziecięcej i Pierwotny Niedobór Odporności (PICUPID)

Do tej pory wiele badań koncentrowało się na charakterystyce PID u dzieci, co pozwoliło na wyeksponowanie wejścia w chorobę w kontekście mniej lub bardziej nasilonych infekcji we wszystkich oddziałach pediatrycznych. Jednak jak dotąd tylko jedno badanie dotyczyło częstości tych PID na oddziale resuscytacji dzieci, dlatego proponujemy to badanie Szpitalowi Uniwersyteckiemu w Caen.

Badacze proponują dwuetapowe badanie, zarówno retrospektywne, jak i prospektywne, w celu zwiększenia naszej kohorty.

Retrospektywna analiza danych zostanie przeprowadzona w latach 2013-2016, analiza prospektywna od maja 2017 do stycznia 2018. Badanie będzie monocentryczne, przeprowadzone na oddziale resuscytacji dziecięcej Szpitala Uniwersyteckiego w Caen w celu oceny częstości występowania PID i opisania ich charakterystyki.

Włączeni pacjenci będą w wieku od 0 do 18 lat, hospitalizowani na oddziale intensywnej terapii pediatrycznej z powodu poważnego zakażenia i/lub niekorzystnej ewolucji lub zakażenia drobnoustrojami oportunistycznymi przy braku DIP lub wcześniej znanego niedoboru odporności. Włączenie zostanie zaproponowane przez pediatrów intensywnej terapii. Wymagane będzie wcześniejsze upoważnienie przedstawiciela prawnego.

Dane będą zbierane podczas systematycznych konsultacji w hemato-immuno-onkologii dziecięcej w ciągu 3 miesięcy po ich hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii w celu wykrycia DIP poprzez dokładne przesłuchanie, badanie kliniczne i ocenę biologiczną pierwszego rzutu.

Druga konsultacja zostanie zaplanowana w ciągu 3 miesięcy następujących po pierwszej, wraz z ogłoszeniem wyników pierwszego bilansu i sporządzeniem drugiego bilansu uzupełniającego, jeżeli pod koniec pierwszego bilansu będzie się utrzymywać podejrzenie DIP.

Dokładny opis częstości występowania tych niedoborów odporności i ich charakterystyki może prowadzić do opracowania zaleceń dotyczących rutynowych badań przesiewowych PID w resuscytacji pediatrycznej; wczesna diagnostyka umożliwiająca wdrożenie postępowania zapobiegawczego i leczniczego (szczepionki, immunoglobuliny, profilaktyka antybiotykowa itp.) w celu ograniczenia ryzyka nawrotu zakażenia i zachorowalności.