Um estudo em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ALS)

Critério de inclusão:

1. Pacientes que são capazes de apresentar consentimento informado por escrito. Se os pacientes forem devidamente capazes de consentir no estudo, mas não puderem assinar (ou apor um selo) por conta própria devido ao agravamento da condição da doença, o consentimento informado por escrito pode ser obtido de um representante legalmente autorizado que pode assinar em nome dos pacientes após confirmar a concordância dos pacientes em participar do estudo.
2. Pacientes com 20 anos ou mais no momento da obtenção do consentimento informado.
3. Pacientes com ELA clinicamente definida, ELA clinicamente provável ou ELA com suporte laboratorial clinicamente provável, conforme especificado nos critérios diagnósticos revisados ​​da El Escorial Airlie House.
4. Pacientes que estão no estágio 1 ou 2 dos critérios de gravidade para ELA.
5. Pacientes dentro do período de tempo decorrido de 3 anos desde o início da doença no início do período de observação.
6. Pacientes que podem visitar o local do estudo para tratamento ambulatorial.

Critério de exclusão:

1. Pacientes submetidos à traqueostomia.
2. Pacientes que experimentaram ventilação não invasiva com pressão positiva.
3. Pacientes cujo percentual de capacidade vital forçada prevista (%CVF) é >=60%.
4. Pacientes com múltiplos distúrbios de condução detectados por teste de condução nervosa.
5. Pacientes com sintoma(s) neurológico(s) devido(s) à deficiência de vitamina B12.
6. Pacientes que iniciaram a terapia com riluzol recém-introduzida após o início do período de observação. Ou aqueles que receberam escalonamento de dose ou retomaram a administração da terapia com riluzol após titulação anterior ou descontinuação.
7. Pacientes com comprometimento cognitivo.
8. Mulheres grávidas ou com possibilidade de engravidar.
9. Pacientes ou seus parceiros que não desejam usar métodos contraceptivos confiáveis.
10. Pacientes com doença grave no sistema renal, cardiovascular, hematológico ou hepático (doença grave será julgada referindo-se ao Departamento de Segurança de Medicamentos do "Ministério da Saúde, Trabalho e Bem-Estar" (MHLW) Notificação No. 80, Critérios de Classificação de Segurança de Medicamentos para Gravidade de Reações Adversas a Medicamentos por Medicamentos, Grau 3).
11. Pacientes com tumor maligno.
12. Pacientes que participaram de outro estudo clínico nas 12 semanas anteriores ao início do período de observação.
13. Pacientes com doença atual ou histórico de alergia a medicamentos ou doença alérgica grave (choque anafilático).
14. Pacientes considerados inelegíveis para entrada no estudo pelo investigador ou subinvestigador.