Исследование по сравнению продаваемого в США креона, произведенного с использованием модернизированного процесса на альтернативной производственной площадке, и произведенного с использованием утвержденного производственного процесса на альтернативной площадке с активными фармацевтическими ингредиентами, у участников с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы из-за кистозного фиброза

Критерии включения:

• У участника есть документально подтвержденный диагноз кистозного фиброза (МВ), подтвержденный:

  • хлоридный анализ пота >= 60 ммоль/л и/или
  • документально подтверждены мутации трансмембранного регулятора проводимости (CFTR), вызывающие кистозный фиброз, и клинические признаки муковисцидоза.
• У участника диагностирована экзокринная недостаточность поджелудочной железы (EPI) от умеренной до тяжелой, согласно определению фекальной эластазы 1 (FE-1) <15 мкг/г при скрининге.
• Участник имеет ЭНПЖ, которая в настоящее время находится под клиническим контролем (отсутствие клинически выраженной стеатореи или диареи) на фоне лечения коммерчески доступной заместительной терапией панкреатическими ферментами (ЗАГТ) в индивидуально установленном режиме дозирования в течение более 3 месяцев до скрининга, с суточной дозой, не превышающей более 4000 единиц липазы (LU)/г жира/день или 10 000 LU/кг/день.
• Участник доступен для двух (если участвует в одной из частей) или четырех (если участвует в обеих частях) периодов госпитализации/изоляции от 6 до 8 дней каждый в течение ожидаемого окна исследования.
• Участник может придерживаться диеты со 100 г жира в день, минимум 1 г/кг белка в день и содержанием клетчатки от нормального до низкого.

Критерий исключения:

• Процентиль ИМТ для возраста менее 10% у участников младше 18 лет.
• У участника в анамнезе любое из следующих желудочно-кишечных заболеваний (острый панкреатит в течение 6 месяцев до визита 2, хронический панкреатит, фиброзирующая колонопатия, синдром дистальной кишечной непроходимости (СДИО) в течение 6 месяцев до визита 2, инфекция C. difficile в течение 6 месяцев. до визита 2, глютеновая болезнь, желудочное шунтирование или частичная/тотальная гастрэктомия, болезнь Крона или другое воспалительное заболевание кишечника, операции на тонкой кишке (кроме малой резекции по поводу мекониевой непроходимости кишечника без результирующего синдрома мальабсорбции) или любой тип злокачественного новообразования, затрагивающего пищеварительный тракт. тракта за последние 5 лет).
• Участник имеет в анамнезе любые клинически значимые эндокринные, респираторные (за исключением легких форм астмы или заболевания легких, связанные с муковисцидозом), неврологические, сердечные, почечные, печеночные (включая гепатит B или C), гематологические или психические заболевания или расстройства или любые другие неконтролируемые медицинские заболевания. которые могут ограничить участие или завершение исследования.
• Участнику требуется сопутствующее лечение любым лекарством, не разрешенным протоколом, или ожидается, что во время исследования потребуется запрещенное лекарство.
• В настоящее время участник получает пищевые добавки через зонд (назогастральный, гастростомический, еюностомический).
• У участника есть клинически значимые (согласно мнению исследователя) отклонения в биохимическом анализе, гематологии или анализе мочи (за исключением результатов, связанных с муковисцидозом), такие как уровни аспартатаминотрансферазы (АСТ) или аланинаминотрансферазы (АЛТ) >= 3 раза выше верхнего предела нормальные значения или клинически значимое (по мнению исследователя) повышение мочевой кислоты.