En studie för att jämföra amerikanskt marknadsfört kreon tillverkat med en moderniserad process på en alternativ tillverkningsplats och tillverkad med den godkända tillverkningsprocessen på en alternativ plats för aktiva farmaceutiska ingredienser, hos deltagare med exokrin pankreasinsufficiens på grund av cystisk fibros

Inklusionskriterier:

• Deltagaren har en dokumenterad diagnos av cystisk fibros (CF) bekräftad av:

  • ett svettkloridtest >= 60 mmol/L, och/eller
  • dokumenterade CF-orsakande cystisk fibros transmembrankonduktansregulator (CFTR) mutationer och kliniska egenskaper hos CF.
• Deltagaren har diagnosen måttlig till svår exokrin pankreasinsufficiens (EPI), bestämd av fekalt elastas 1 (FE-1) < 15 μg/g vid screening.
• Deltagaren har EPI som för närvarande är kliniskt kontrollerad (ingen kliniskt uttalad steatorré eller diarré) under behandling med en kommersiellt tillgänglig pankreatisk enzymersättningsterapi (PERT), på en individuellt fastställd dosregim i mer än 3 månader före screening, med en daglig dos ej överstiger 4 000 lipasenheter (LU)/g fett/dag eller 10 000 LU/kg/dag.
• Deltagaren är tillgänglig för två (om de deltar i en av delarna) eller fyra (om de deltar i båda delarna) sjukhusvistelse/förlossningsperioder på 6 till 8 dagar vardera under det förväntade studiefönstret.
• Deltagaren kan äta en diet med 100 g fett/dag, minst 1 g/kg protein/dag och normalt till lågt fiberinnehåll.

Exklusions kriterier:

• BMI-percentil för ålder mindre än 10 % hos deltagare under 18 år.
• Deltagaren har en historia av någon av följande gastrointestinala störningar (akut pankreatit inom 6 månader före besök 2, kronisk pankreatit, fibroserande kolonopati, distalt intestinalt obstruktionssyndrom (DIOS) inom 6 månader före besök 2, C. difficile-infektion inom 6 månader före besök 2, celiaki, gastric bypass eller partiell/total gastrectomy, Crohns sjukdom eller annan inflammatorisk tarmsjukdom, tunntarmskirurgi (förutom mindre resektion på grund av meconium ileus utan resulterande malabsorptionssyndrom), eller någon typ av malignitet som involverar matsmältningsorganen under de senaste 5 åren).
• Deltagaren har en historia av någon kliniskt signifikant endokrina, respiratoriska (förutom mild astma eller CF-relaterad lungsjukdom), neurologisk, hjärt-, njur-, lever- (inklusive hepatit B eller C), hematologisk eller psykiatrisk sjukdom eller störning, eller någon annan okontrollerad medicinsk sjukdom vilket kan begränsa deltagandet i eller slutförandet av studien.
• Deltagaren kräver samtidig behandling med någon medicin som inte tillåts enligt protokollet eller så förväntas en förbjuden medicin behövas under studien.
• Deltagaren får för närvarande näringstillskott via sondmatning (nasogastrisk, gastrostomi, jejunostomi).
• Deltagaren har kliniskt signifikanta (enligt utredarens bedömning) avvikelser i klinisk kemi, hematologi eller urinanalys (exklusive fynd som är associerade med CF) såsom aspartataminotransferas (AST) eller alaninaminotransferas (ALAT) nivåer >= 3 gånger den övre gränsen för normala värden, eller kliniskt signifikant (utredarens åsikt) förhöjning av urinsyra.