Оценка результатов феминизирующей генитопластики у детей с нарушениями полового развития

Нарушения развития пола (НРП) представляют собой широкий спектр врожденных состояний, характеризующихся неконгруэнтным развитием компонентов, участвующих в дифференциации пола, включая хромосомы, гонады, головной мозг и анатомический пол. Присвоение пола является критическим аспектом в лечении НРП и определяется исследования, внешний вид гениталий, потенциал фертильности, культурные обычаи и давление. Рекомендуется, чтобы операция на половых органах для ребенка, выросшего как девочка, рассматривалась только в случаях тяжелой вирилизации (Prader 3-5) и чтобы операция на клиторе не выполнялась только по причинам косметического характера. Феминизирующая реконструкция половых органов значительно эволюционировала за последнее время. десятилетий в результате улучшения понимания анатомии, модификации хирургических процедур и аудита результатов. Для пациенток с врожденной гиперплазией надпочечников (ВГКН) с выраженной вирилизацией, воспитанных в женском возрасте, рекомендуется рассмотреть возможность реконструкции клитора и промежности в младенчестве, а пациенткам с низким слиянием влагалища выполнить вагинопластику в раннем возрасте. вагинальное слияние еще менее определенно. Косметические результаты после генитопластики различны. В большинстве исследований были выявлены только функциональные и косметические результаты, оцененные врачом, но оценки удовлетворенности могут различаться между врачами и пациентами или их родителями. Настоящее проспективное интервенционное исследование было направлено на описание частоты распределения пола и типов операций, выполненных в когорте пациентов с умеренной и тяжелой генитальной двойственностью, а также на оценку хирургических результатов феминизирующей генитопластики у этих пациентов.