Упражнения на устойчивость корпуса и наследственная атаксия (Core-ataxia)

Наследственные атаксии представляют собой группу генетических нарушений, характеризующихся медленно прогрессирующей нарушением координации походки и часто сочетающейся с нарушением координации рук, речи и движений глаз. Распространенность аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий (ADCA) оценивается примерно в 1-5:100 000 населения. Наследственная атаксия может быть следствием: дисфункции мозжечка и связанной с ним системы, поражений спинного мозга и/или потери периферической чувствительности.

Клиническими проявлениями наследственной атаксии являются нарушение координации движений и размашистая, некоординированная, неустойчивая походка. Часто имеет место нарушение координации конечностей и речи (дизартрия). Больные атаксией воспринимают нарушения равновесия, координации и речи как симптомы, оказывающие наибольшее влияние, а также утомляемость.

Нарушения осанки при мозжечковой атаксии являются основной причиной нарушения равновесия. Локальная стабильность туловища при ходьбе у больных с мозжечковой дегенеративной атаксией ниже, чем в контроле. Чтобы компенсировать эту неустойчивость, ходунки увеличивают ширину основания опоры, делают меньшие шаги и увеличивают продолжительность контакта стопы с полом, жертвуя фазой переноса. Они продвигаются вперед медленнее, с более низкой частотой шагов и предпочтительным темпом ходьбы. Это отсутствие стабильности, в свою очередь, коррелирует с историей падений. Таким образом, локальная стабильность туловища может быть полезна при планировании восстановления походки и равновесия у пациентов с атаксией. Развитие силы кора имеет важное значение для повседневного здоровья и хорошего самочувствия, так как сильное ядро ​​​​защищает позвоночник, уменьшает боль в спине, улучшает движения и улучшает баланс, стабильность и осанку. Однако, несмотря на то, что было показано, что программы двигательных тренировок полезны при других нейродегенеративных заболеваниях (например, болезни Паркинсона или инсульте), их эффективность остается спорной в области дегенеративных наследственных атаксий.

Появляются доказательства того, что реабилитация может улучшить функцию, подвижность, атаксию и баланс при генетической дегенеративной атаксии. Хотя эти выводы основаны главным образом на исследованиях среднего и низкого качества, постоянство положительных эффектов подтверждает, что реабилитация полезна. Интенсивная реабилитация (с упражнениями на баланс и координацию) улучшает функциональные возможности пациентов (уровень доказательности: умеренный). Хотя такие методы, как виртуальная реальность, биологическая обратная связь, упражнения на беговой дорожке с поддерживаемым весом тела и утяжелением туловища, представляются полезными, их конкретная эффективность еще не охарактеризована. Этот объем литературы ограничен широким спектром изученных основных состояний и методологическими недостатками (небольшие размеры выборки, плохо описанные протоколы реабилитации и т. д.).

Цель этого исследования состоит в том, чтобы программа упражнений на стабильность корпуса могла улучшить баланс и походку сидя и стоя у пациентов с наследственной атаксией. Второстепенными целями являются повседневная деятельность, сила нижних конечностей и состояние здоровья, качество жизни. После предоставления информированного согласия участники будут случайным образом распределены (в соотношении 1:1) в основную группу стабильности или контрольную группу. Скрытое распределение лечения будет осуществляться через непрозрачные конверты.

Исследование будет проводиться в соответствии с принципами, изложенными в текущей версии Хельсинкской декларации, а также требованиями испанского законодательства и испанского регулирующего органа.