En studie för att utvärdera effektiviteten av immunglobulin plus steroid för att förebygga kranskärlsavvikelser i taiwanesisk refraktär Kawasaki-sjukdom (RAST-studie) (RAST)

Bakgrund:

Kawasakis sjukdom (KD), den mest populära förvärvade hjärtsjukdomen i barndomen, kännetecknas av diffus vaskulit, särskilt på medelstora muskelartärer. IVIG och aspirin är för närvarande standardbehandling. Emellertid har 10-15 % av KD-patienterna dåligt svar på sådan behandling och lider av högre risk för kranskärlspåverkan. Nyligen har kombinationen av prednisolon och IVIG visat sig effektiv för att minska risken för refraktär mot IVIG-behandling och efterföljande koronarskador. Ingen randomiserad prövning av steroideffekten har dock någonsin genomförts i Taiwan.

Syfte:

Prospektivt randomiserad öppen studie för att utvärdera tilläggseffekten av prednisolon hos refraktära KD-barn.

Metoder:

För KD-patienter med feber kvarstående eller återfall 24 timmar efter avslutad IVIG-infusion, kommer de att randomiseras i två grupper: IVIG-grupp (I) och IVIG + prednisolongrupp (P). KD-patienterna i P-gruppen kommer att ha, förutom IVIG, oral prednisolon 2 mg/kg/dag i minst 5 dagar. Skillnaden i svarsfrekvens och andel kranskärlspåverkan kommer att jämföras mellan I- och P-grupper.

Förutspådda resultat:

Vi planerar att registrera 100 refraktära KD-patienter, 50 patienter för varje grupp. Vi förutspår att risken för kranskärlspåverkan kan minskas från 30 % till 15 %.