Losartan för diffus myokardiell fibros vid sicklecellssjukdom

Inklusionskriterier:

1. 6 år eller äldre
2. Diagnos av HbSS eller Sbeta0-talassemi
3. Förmåga att samarbeta med och genomgå CMR utan sedering eller bedövning
4. Förmåga att samarbeta med och genomgå ekokardiogram utan sedering eller bedövning
5. Patienter som står på en stabil dos av sicklecellsjukdomsmodifierande behandling: Hydroxyurea, Voxelotor, L-Glutamin eller Crizanlizumab, i 3 månader före inskrivning kommer att vara berättigade.

Exklusions kriterier:

1. Aktuell kronisk transfusionsterapi. Patienter som fått en enkel transfusion för en akut händelse kommer att vara berättigade 3 månader efter avslutad transfusion
2. SCD-genotyper andra än de som anges i inklusionskriterier
3. Alla kontraindikationer mot CMR såsom metalliska implantat
4. Oförmåga att samarbeta med CMR eller ekokardiografi
5. Känd medfödd hjärtsjukdom
6. Uppskattad GFR ≤ till 30 ml/min/1,73 m2 genom kreatininclearance
7. Gravida eller ammande kvinnor eller kvinnor i fertil ålder som inte kan använda en medicinskt accepterad form av preventivmedel under hela studien
8. Behandling med en renin-angiotensin-vägshämmare under 2 veckor före inskrivning
9. Överkänslighet mot angiotensinreceptor II-blockerare
10. Hyperkalemi (K>5,5 mEq/L) på ett icke-hemolyserat prov trots lågkaliumdiet
11. Leverdysfunktion definierad som serum-ALAT > 5 gånger den övre normalgränsen för ålder
12. Nuvarande litiumterapi
13. Kronisk daglig användning av NSAID
14. HIV-infektion.