联合化疗治疗初治横纹肌肉瘤患者

目标：

I. 比较接受手术、放疗和长春新碱、更生霉素和环磷酰胺 (VAC) 与 VAC 与长春新碱、拓扑替康和环磷酰胺交替治疗的中危横纹肌肉瘤患者的早期反应率、无失败生存率和生存率。

二。比较这两种治疗方案对这些患者的急性和晚期影响。

三、确定诊断时有大块残留肿瘤的选定患者（即临床 III 组）的二次手术率，以及使患者无肿瘤或仅有微观肿瘤的患者比例。

四、确定诊断时有大量残留肿瘤的选定患者（即临床 III 组）的局部失败率，这些患者在二次切除后进行了反应调整的放射治疗剂量减少。

V. 确定术前放疗后进行二次手术对于选定的对诱导化疗反应不佳的大量残留病灶（即临床 III 组）患者是否可行。

大纲：这是一项随机、多中心研究。 根据疾病对患者进行分层（胚胎组织学，II 期或 III 期，临床 III 组与胚胎组织学，临床 IV 组，10 岁以下与肺泡或未分化肉瘤组织学，I 期，临床 I 组与肺泡或未分化肉瘤组织学，II 或 III 期，临床 II 或 III 组）。 患者被随机分配到 2 个治疗组中的 1 个。

第 I 组：患者在第 0-12、15、18-24、27、30-36 和 39 周每周接受一次长春新碱静脉注射 5-10 分钟。 更生霉素 IV 在第 0、3、6、9、12、21、24、27、30、33、36 和 39 周每周给药一次，每次 15-20 分钟。 环磷酰胺 IV 在第 0、3、6、9、12、15、18、21、24、27、30、33、36 和 39 周每周给药一次，每次 30-60 分钟。 在最初 12 周的化疗后，根据肿瘤缩小情况，患者可能会接受手术。 手术恢复后，患者在第 12-18 周期间每周接受 5 天，每天一次的放疗。 对于在第 0-6 周接受放疗的患者，在第 3 周和第 6 周停用更生霉素，并在第 15 周和第 18 周给药。 对于在第 12-18 周期间接受放疗的患者，在第 15 周和第 18 周期间不使用更生霉素。在第 24 周表现出充分反应的患者在第 24-39 周期间继续化疗。

患有脑膜旁部位临床 III 组肿瘤并有颅内扩散证据的患者在第一个化疗疗程开始后的前 2 周内（第 0 天）接受放疗。

临床 II 组脑膜旁肿瘤和临床 III 组脑膜旁肿瘤伴有颅底侵蚀和/或颅神经麻痹且无颅内扩展证据的患者在第 12 周（第 84 天）或之后立即接受放疗。

具有远处转移的临床 IV 组脑膜旁肿瘤患者在第 12 周（第 84 天）接受原发部位放疗。 如果在化疗开始后 2 周内（第 0 天）开始，远处转移仅限于一个部位的患者可以在对原发部位进行治疗的同时接受转移部位的放疗。

II 组：患者接受与 I 组相同的治疗，除了在第 3、9、21、27、33 和 39 周期间每天 15-30 分钟用拓扑替康 IV 代替更生霉素，持续 5 天。

所有患者在每个化疗疗程完成后 24 小时开始接受皮下注射非格司亭 (G-CSF) 或沙格司亭 (GM-CSF)，持续 1 年，直至造血功能恢复。

患者每 1-2 个月随访 1 年，每 3 个月随访 1 年，每 6 个月随访 1 年，之后每年随访一次。