未治療の横紋筋肉腫患者の治療における併用化学療法

目的:

I. 手術、放射線療法、およびビンクリスチン、ダクチノマイシン、およびシクロホスファミド (VAC) で治療された中リスク横紋筋肉腫患者の早期奏効率、無失敗生存率、および生存率を比較する。

Ⅱ．これらの患者におけるこれら 2 つの治療レジメンの急性効果と晩期効果を比較します。

III.診断時に大量の残存腫瘍を有する選択された患者 (すなわち、臨床グループ III) におけるセカンドルック手術の割合と、患者に腫瘍がない、または顕微鏡的腫瘍のみを有するこれらの割合を決定します。

IV.診断時に大量の残存腫瘍を有する選択された患者 (すなわち、臨床グループ III) の局所失敗率を決定し、セカンドルック切除後に反応調整放射線療法の線量減量を行った。

V. 寛解導入化学療法にあまり反応しない、大量の残存病変を有する選択された患者 (すなわち、臨床グループ III) に対して、術前放射線療法とその後のセカンドルック手術が実行可能かどうかを判断します。

概要: これは無作為化された多施設研究です。 患者は疾患に応じて層別化されています（胎児組織学、ステージ II または III、臨床グループ III と胚組織学、臨床グループ IV、10 歳未満と肺胞または未分化肉腫の組織学、ステージ I、臨床グループ I と肺胞または未分化肉腫組織学、ステージ II または III、臨床グループ II または III)。 患者は 2 つの治療群のうちの 1 つに無作為に割り付けられます。

アーム I: 患者は、週 0 ～ 12、15、18 ～ 24、27、30 ～ 36、および 39 週に 1 回、5 ～ 10 分かけてビンクリスチン IV を投与されます。 ダクチノマイシン IV は、週 1 回、0、3、6、9、12、21、24、27、30、33、36、および 39 週に 15 ～ 20 分にわたって投与されます。 シクロホスファミド IV は、週 1 回、0、3、6、9、12、15、18、21、24、27、30、33、36、および 39 週に 30 ～ 60 分にわたって投与されます。 化学療法の最初の 12 週間後、腫瘍の縮小に応じて、患者は手術を受けることがあります。 手術からの回復後、患者は 12 ～ 18 週の間、1 日 1 回、週 5 日、放射線療法を受けます。 0 ～ 6 週に放射線療法を受ける患者の場合、ダクチノマイシンは 3 週目と 6 週目は省略され、15 週目と 18 週目に投与されます。 12～18 週に放射線療法を受ける患者では、15 週と 18 週にダクチノマイシンを省略します。24 週に十分な反応を示した患者は、24～39 週に化学療法を継続します。

傍髄膜部位に臨床グループ III の腫瘍があり、頭蓋内への進展の証拠が文書化されている患者は、化学療法の最初のコースの開始 (0 日目) の開始から最初の 2 週間以内に放射線療法を受ける。

臨床グループ II の傍髄膜腫瘍および臨床グループ III の傍髄膜腫瘍を有し、頭蓋内への進展の証拠のない頭蓋底びらんおよび/または脳神経麻痺を伴う患者は、12 週目 (84 日目) またはその直後に放射線療法を受ける。

遠隔転移を伴う臨床群 IV 傍髄膜腫瘍の患者は、12 週目 (84 日目) に原発部位への放射線療法を受ける。 遠隔転移が 1 つの部位に限定されている患者は、化学療法の開始 (0 日目) から 2 週間以内に開始された場合、原発部位への治療と同時に転移部位への放射線療法を受けることができます。

アーム II: 患者はアーム I と同様に治療を受けますが、3、9、21、27、33、および 39 週の 5 日間、毎日 15 ～ 30 分かけてダクチノマイシンがトポテカン IV に置き換えられます。

すべての患者は、フィルグラスチム (G-CSF) またはサルグラモスチム (GM-CSF) を、化学療法の各コースの完了の 24 時間後に開始し、造血機能が回復するまで 1 年間継続して皮下投与されます。

患者は、1 年間は 1 ～ 2 か月ごと、1 年間は 3 か月ごと、1 年間は 6 か月ごと、その後は 1 年ごとに追跡されます。