原发性免疫缺陷患者静脉注射免疫球蛋白（人）IVIG-SN™ 的第 3 期研究

纳入标准：

• 临床诊断为 IUIS（国际免疫学会联合会）定义的原发性免疫缺陷病并需要 IVIG 治疗的受试者。 有记录的无丙种球蛋白血症或低丙种球蛋白血症（最好有记录的抗体缺陷）。
• 男女不限，年龄2～70岁。
• 在本研究之前至少 3 个月，受试者以 21 或 28 天的间隔接受了 300-900 mg/kg 的许可 IGIV 疗法。
• 在研究登记前 12 个月内，在两个输注周期（21 或 28 天）中获得至少 2 个记录的 IgG 谷水平 ≥ 5 g/L。
• 受试者愿意遵守协议的所有要求。
• 尿妊娠试验阴性且同意在研究期间采取适当避孕措施的育龄女性。
• 受试者、父母或监护人已签署知情同意书和儿童同意书（如适用）。 儿科受试者被定义为研究开始时 2-17 岁，并且需要根据当地司法管辖区的研究文件和法规酌情提供同意书。
• 授权访问个人健康信息。
• 如果受试者在接受 IVIG-SN™ 之前已经接受了至少 3 个输注周期的稳定 IVIG 治疗并且满足所有纳入和排除标准，则目前正在使用另一种实验性 IVIG 参与临床试验的受试者可能会被纳入。 在第一次输注 IVIG-SN™ 和第 1 次随访之间将禁止使用其他 IVIG。
• 目前参与 SCIG 试验的受试者如果在参加本研究之前转换为 IVIG 三个输注周期（21 或 28 天），则可以参加。

排除标准：

• 受试者患有继发性免疫缺陷。
• 受试者是新诊断的并且未接受过免疫球蛋白治疗或已被诊断患有异常丙种球蛋白血症或孤立的 IgG 亚类缺陷。
• 受试者有对 IVIG 或其他可注射形式的 IgG 反复反应或过敏的病史。
• 受试者有血栓事件史，包括深静脉血栓形成、脑血管意外、肺栓塞或短暂性脑缺血发作或心肌梗塞，定义为受试者一生中至少发生过 1 次事件。
• 对象有 IgA 缺乏症并且已知有 IgA 抗体。
• 受试者在入组前 12 个月内接受过人白蛋白或人免疫球蛋白以外的血液制品。
• 受试者患有严重的蛋白丢失性肠病、肾病综合征或淋巴管扩张症。
• 受试者在筛选前 7 天内有培养或诊断影像记录的急性感染和/或体温超过 38.5 °C (101.3 °F)
• 受试者有已知病史或入组时呈阳性，通过 NAT 或乙型肝炎病毒（HBsAg 和 NAT）或丙型肝炎病毒（通过 NAT）或甲型肝炎病毒（通过 NAT）检测到 1/2 型人类免疫缺陷病毒 (HIV)。
• 受试者的丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 或天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 水平 > 指定用于研究的实验室正常上限的 2.5 倍。
• 受试者正在使用植入式静脉通路装置
• 受试者患有严重贫血或持续严重的中性粒细胞减少症（≤ 1000 个中性粒细胞/mm3）。
• 受试者患有严重的慢性疾病，例如肾功能衰竭（肌酐浓度 > 正常上限的 2.0 倍）伴有蛋白尿、充血性心力衰竭（纽约心脏协会 III/IV）、心肌病、与血栓栓塞事件相关的心律失常（例如 心房颤动），不稳定或晚期缺血性心脏病，或高粘血症，或研究者认为可能干扰研究药物评估或令人满意地进行试验的任何其他情况。
• 受试者在入组前 24 个月内有除正确治疗的宫颈原位癌或基底细胞癌或皮肤鳞状细胞癌以外的恶性疾病病史。
• 受试者有癫痫病史或多次发作的偏头痛未完全被药物控制。

• 受试者正在接受以下药物治疗：

  • 类固醇（口服或肠胃外日剂量≥ 0.15 mg/kg/天的强的松或等效物）。
  • 其他免疫抑制药物或化疗。
• 在研究过程中怀孕、哺乳或计划怀孕的女性。 在研究期间怀孕的妇女将退出研究。
• 受试者在参加研究前 3 周内参加过另一项临床研究。