同情使用 Omegaven® 治疗儿童肠衰竭相关肝病

对于患有短肠综合征和肠衰竭的儿童，肠外营养 (PN) 是一种可能挽救生命的干预措施。 许多常见的新生儿外科疾病，包括坏死性小肠结肠炎 (NEC)、肠闭锁和腹裂，都会导致肠衰竭。 从这些疾病中恢复通常需要长时间的肠外营养。 肠衰竭相关肝病 (IFALD) 是儿童长期肠外营养最常见的并发症，影响多达 2/3 的短肠综合征儿童。 肠外脂质是儿童热量的重要来源，并提供必需脂肪酸。 IFALD 的开发是一个多因素过程。 大豆脂质乳剂中所含的植物甾醇已被证明会使动物易患 IFALD。 先前对儿童的研究表明，以大于 1 克/千克/天的剂量服用基于大豆的肠胃外脂肪乳剂可能会导致 IFALD 的发展。 目前我们的做法是将有发生 IFALD 风险的儿童的脂质剂量限制在 1g/kg/天。 尽管如此，一些患者仍会出现胆汁淤积和 IFALD 的生化证据。 先前对人类的研究表明，接受静脉注射鱼油脂肪乳剂 Omegaven® 的 IFALD 儿童降低了他们的血清直接胆红素水平。 这可能是由于花生四烯酸衍生的炎症介质的量减少。 研究人员假设，用 Omegaven® 代替传统的大豆脂肪乳剂可以逆转或预防 PN 相关胆汁淤积的进展，从而使患者能够维持足够的 PN，直到他/她能够通过肠内摄取足够的营养。