囊性纤维化 6 分钟步行试验 (MUCO-TM6)

纳入标准：

• 患有囊性纤维化（支气管扩张，CFTR 基因存在两个突变和/或汗液试验呈阳性）的患者。
• 18 岁或以上的患者。
• 支气管扩张剂前 FEV1 FEV1 ≤ 理论值的 60%：此 FEV1 限制是根据我们发表的研究结果提出的（Martin 等人，2013 年），该研究表明，在 6MWT 和距离 ≤ 475m 期间进行的去饱和几乎只出现在患有以下疾病的患者中FEV1≤60%。
• 健康状况稳定（呼吸恶化治疗开始后 >15 天
• 没有不利于步行测试的迹象：

左心力衰竭 严重主动脉瓣狭窄 急性心内膜炎 晕厥 有症状的严重心律失常 稳定性心绞痛 心肌梗死 <5 天 急性呼吸窘迫 静息 SpO2≤85% 肺水肿 不受控制的哮喘 下肢动脉或静脉血栓形成，可能干扰运动的严重急性病症表现（感染、肾功能衰竭、甲状腺功能亢进、无法合作、严重肺动脉高压、严重全身血压（收缩压>200 mm Hg和/或舒张压>120 mm Hg））

排除标准：

• 肺移植史
• 氧气依赖性（无法在环境空气中进行 6 分钟步行测试）
• 任何反对步行测试的迹象
• 孕妇、被剥夺自由者、受监护人、处于紧急情况下的人
• 不属于社会保障体系的人
• 拒绝参与研究