Test del cammino di 6 minuti nella fibrosi cistica (MUCO-TM6)

Criterio di inclusione:

• Paziente con Fibrosi Cistica (bronchiectasie con presenza di due mutazioni nel gene CFTR e/o test del sudore positivo.
• Pazienti di età pari o superiore a 18 anni.
• FEV1 pre-broncodilatatore FEV1 ≤ 60% dal valore teorico: questo limite di FEV1 viene proposto sulla base dei risultati del nostro studio pubblicato (Martin et al. 2013) che mostra che la desaturazione durante 6MWT e una distanza ≤ 475m percorsa, si riscontrano quasi esclusivamente in pazienti con FEV1 ≤ 60%.
• Stato di salute stabile (>15 giorni dopo l'inizio del trattamento di una riacutizzazione respiratoria
• Nessuna indicazione contro il walking test:

Insufficienza cardiaca sinistra incontrollata Stenosi aortica grave endocardite acuta sincope Aritmia grave sintomatica Angina stabile Infarto del miocardio <5 giorni Distress respiratorio acuto Edema polmonare a riposo SpO2≤85% Asma non controllato Trombosi arteriosa o venosa degli arti inferiori, grave condizione acuta che può interferire con l'esercizio prestazioni (infezioni, insufficienza renale, ipertiroidismo, incapacità di collaborare, grave ipertensione arteriosa polmonare, grave pressione arteriosa sistemica (pressione arteriosa sistolica >200 mm Hg e/o pressione arteriosa diastolica >120 mm Hg))

Criteri di esclusione:

• Storia del trapianto di polmone
• Dipendenza dall'ossigeno (incapacità di eseguire un test del cammino di 6 minuti nell'aria ambiente)
• Qualsiasi indicazione contro il walk test
• Donne in stato di gravidanza, persone private della libertà, persona sotto tutela, persona in situazione di emergenza
• Persona non iscritta al sistema previdenziale
• Rifiuto di partecipare allo studio