易化免疫球蛋白给药登记和结果研究 (FIGARO) (FIGARO)

重组透明质酸酶是一种既定的治疗原则，可促进皮下大量液体的输注（例如 林格溶液和抗体，如 IG、利妥昔单抗、曲妥珠单抗）。

HyQvia 是一种由重组人透明质酸酶（rHuPH20，Hylenex®）和人正常免疫球蛋白（IG）组成的产品。 皮下 (SC) IG 是由人血浆制备的 10% 溶液，其中至少含有 98% 的免疫球蛋白 G，其中包含广谱抗体。

这两种成分作为一个双瓶单元包装在一起：IG 提供治疗效果，重组人透明质酸酶促进分散，从而改变吸收动力学并增加 IG 的生物利用度。

HyQvia 自 2013 年 7 月起在欧盟 (EU) 上市，自 2014 年 9 月起在美国上市。 在欧盟，HyQvia 被指定为原发性免疫缺陷综合征 (PID)、骨髓瘤或慢性淋巴细胞白血病伴严重继发性低丙种球蛋白血症和复发性感染（继发性免疫缺陷综合征，SID）以及低丙种球蛋白血症的所有年龄组患者的替代疗法异基因造血干细胞移植前后。

HyQvia 在一项持续一年多的关键研究中进行了调查，涉及 89 名 PID 患者，这些患者已经接受了人类正常 IG 治疗至少三个月。 作为主要疗效结果的急性严重细菌感染 (SBI) 的数量为每年 0.025 例。 这低于 FDA 预定义的显示疗效所需的数字（SBI 率 <1.0 每个受试者每年在 0.01 的显着性水平），并且与其他获得许可的人类正常 IG 产品所见相似。 在关键研究及其扩展中，记录了 188 名患者接受 HyQvia 治疗的年数。 HyQvia 与静脉内 IG 在相同的给药间隔内有效、安全且生物等效，但它引起的全身反应较少。 尽管输注量和速率高，但耐受性良好。 没有临床前数据表明致突变性、致畸性、生育力或神经元发育的风险增加。

德国 SIGNS 登记处提供了有关各种 IgG 制剂在现实生活中的利用和结果的最新和全面数据。 该登记证实了 IgG 替代或治疗在减少感染（PID 和 SID）以及稳定或改善神经系统和自身免疫性疾病临床状况方面的有效性。 在德国 SIGNS 研究中，24 名使用 HyQvia 的 PID 和 SID 患者队列中，制剂耐受性良好，治疗满意度高。 在其他国家/地区，关于 HyQvia 在临床实践条件下的利用和结果的数据很少或完全缺失。

本研究旨在填补这些空白，并提供对在日常临床实践条件下的利用的详细而完整的描述。