妊娠期冯维勒布兰德因素 (VIP) 研究 (VIP)
2021年1月26日 更新者：Jill Johnsen、Bloodworks
妊娠期冯维勒布兰德因子 (VIP) 研究：Wilate 在冯维勒布兰德病分娩中使用的多中心研究
对于到妊娠晚期 von Willebrand 因子 (VWF) 或因子 VIII (FVIII) 水平未超过 50-100% 的 von Willebrand 病 (VWD) 孕妇，缺乏关于分娩计划的具体指南应达到 VWF 水平以减少出血。
这是一项针对 VWD 女性的前瞻性、开放标签队列研究，使用 Wilate VWF 替代疗法在分娩和产后期间维持 100-150% 的谷值或最低 VWF 水平，随后维持 50-100% 的水平 5交货后 -10 天，具体取决于交货路线。 主要目的是记录原发性产后出血 (PPH) 的发生率。 次要目标是记录进一步的有效性结果和安全性。
研究概览
详细说明
对于到妊娠晚期没有 von Willebrand 因子 (VWF) 或因子 VIII (FVIII) 水平 > 50-100% 的 von Willebrand 病 (VWD) 孕妇，缺乏关于 VWF 水平多高的分娩计划的具体指导应该实现。 具体而言，缺乏关于 VWF 替代疗法是否应以 100-150% 范围内的 VWF 最低水平为目标的指导，即接近正常妊娠中观察到的 200-250% 水平的范围。
这是一项使用 Wilate VWF 替代疗法的前瞻性、开放标签、队列研究，对于妊娠晚期 VWF 水平 <100% 的 VWD 妇女，将维持 100-150% 的最低或最低 VWF 水平进行分娩。 这个群体被称为“非校正者”。 妊娠晚期 VWF 水平自发升高至 >100% 的 VWD 妇女将被分配到“校正”组，这些妇女将不接受 VWF 替代疗法。 所有患者将在产后 14 天内接受氨甲环酸。 将评估所有患者的结果参数。
研究人员或合格的研究人员将接触所有连续怀孕的 VWD 患者，直到 65 名非矫正患者完成研究方案，最多 30 名矫正患者完成研究方案。 妊娠第 34-38 周 von Willebrand 因子活性 (VWF:Act) 或 von Willebrand 因子瑞斯托西汀辅助因子 (VWF:RCo) 和/或因子 VIII 促凝活性 (FVIII:C) 低于 100% 的患者将用于分配患者到非校正组。 当可以进行 VWF 胶原蛋白结合 (VWF:CB) 实验室监测时，也可以招募患有孤立性 VWF:CB 2 型缺陷的患者。
测量原发性产后出血、严重产后出血、继发性产后出血的发生率。 将评估安全和二级实验室措施。
研究类型
观察性的
注册 (预期的)
110
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Sarah Ruuska, MPH
- 电话号码：206-689-6193
- 邮箱：sarahru@bloodworksnw.org
学习地点
-
-
Illinois
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Peoria、Illinois、美国、61615
- 招聘中
- Bleeding & Clotting Disorders Institute
-
接触：
- Jonathan Roberts, MD
- 电话号码：309-692-5337
- 邮箱：jroberts@ilbcdi.org
-
-
Louisiana
-
New Orleans、Louisiana、美国、70112
- 招聘中
- Tulane University School of Medicine, Louisiana Center for Bleeding and Clotting Disorders
-
首席研究员：
- Maissaa Janbain, MD
-
接触：
- Melody Benton, MPH, MAS, CCRP
- 电话号码：504-988-3596
- 邮箱：mbenton@tulane.edu
-
-
Washington
-
Seattle、Washington、美国、98104
- 招聘中
- Washington Center for Bleeding Disorders at Bloodworks
-
接触：
- Sarah Ruuska, MPH
- 电话号码：206-689-6193
- 邮箱：sarahru@bloodworksnw.org
-
首席研究员：
- Jill Johnsen, MD
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 及以上 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
女性
取样方法
非概率样本
研究人群
研究人员或合格的研究人员将接触所有连续怀孕的 VWD 患者。
符合所有纳入标准且不符合任何排除标准的患者有资格参加本研究。
描述
纳入标准：
- 血管性血友病 (VWD) 患者将产前定义为根据美国国家心肺血液研究所 (NHLBI) 的血管性血友病因子 (VWF) 水平低于 30% 或 2 型或 3 型标准的 1 型
- 在妊娠 34-38 周内获得的 VWF 和因子 VIII (FVIII) 水平将决定非矫正组或矫正组的注册：
- 妊娠第 34-38 周 VWF:Ag、VWF:Act（或 VWF:RCo）或 FVIII:Act 低于 100% 的患者将被纳入非校正组。 在患有孤立性 VWF:CB 2 型缺陷的患者中，VWF:CB 小于 100% 也可确定为非矫正者
- VWF 参数水平大于或等于 100% 在孕周 34-38 自我校正的患者将被纳入校正组
- 患者产前书面知情同意书，妊娠第 39 周前
排除标准：
- 存在其他并发的止血障碍、血小板功能障碍或胶原障碍
- 存在肝病或肾病、临床怀疑或诊断为先兆子痫或子痫、HELLP 综合征、TTP、DIC 或其他获得性血管病或凝血病
- 年龄小于 18 岁
- 当地实验室无法监测治疗过程中确定 Wilate 剂量调整所需的 VWF 实验室测试
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：预期
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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非矫正器
妊娠第 34-38 周 von Willebrand 因子活性或 von Willebrand 因子 ristocetin 辅助因子或因子 VIII 促凝活性小于 100% 的患者将被称为非校正者。
当可以进行实验室监测时，也可以招募患有孤立性 von Willebrand 因子胶原蛋白结合 2 型缺陷、von Willebrand 因子胶原蛋白结合低于 100% 的患者，并将其确定为非校正者。
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日记将用于记录产后出血 (PPH)、Wilate 和氨甲环酸的使用、其他药物的使用、出血事件和治疗时间表。 除了常规临床护理预期之外，还将进行几次抽血。
本研究设计使用标签上的 Wilate 进行 VWF 替代治疗，用于 VWF 水平为
本研究设计使用氨甲环酸预防所有 VWD 女性的产后出血
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校正器
妊娠 34-38 周时 von Willebrand 因子参数水平大于或等于 100% 自我校正的患者将被称为校正者。
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本研究设计使用氨甲环酸预防所有 VWD 女性的产后出血
日记将用于记录产后出血 (PPH)、氨甲环酸使用、其他药物使用、出血事件和治疗时间表。 除了常规临床护理预期之外，还将进行几次抽血。 |
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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原发性产后出血 (PPH) 率
大体时间：产后24小时内
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估计失血量大于或等于 1000 mL，或严重 PPH 定义为产后 24 小时内估计失血量大于 2000 mL，如以下所示：视觉估计、浸血材料的前后重量、光光谱法
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产后24小时内
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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继发性产后出血 (PPH) 率
大体时间：产后 24 小时至 6 周
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失血过多：产前计划中未预期的任何输血，包括治疗后 48 小时内输血的数量和类型，产前计划中未预期的任何输血，包括治疗后 48 小时后输血的数量和类型治疗、产前血红蛋白的变化、图形血液评估图表 (PBAC) 评分的变化、需要出血干预的患者人数（例如，使用 Bakri 球囊、血管造影栓塞、B-Lynch 缝合、手术动脉结扎或子宫切除术治疗持续出血)、产后 6 周铁水平（血清铁、TIBC 和铁蛋白）
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产后 24 小时至 6 周
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其他结果措施
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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静脉或动脉血栓的发生
大体时间：产后 42 天
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临床记录的静脉或动脉血栓
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产后 42 天
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输液相关反应的发生
大体时间：产后 42 天
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临床记录的输液相关反应
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产后 42 天
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疗效和 VWF 替代的实验室评估
大体时间：产后 42 天
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与出血相关的 VWF 参数的中央实验室评估
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产后 42 天
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
赞助
调查人员
- 首席研究员：Jill M Johnsen, M.D.、Bloodworks
- 首席研究员：Barbara A Konkle, M.D.、Bloodworks
- 首席研究员：Peter A Kouides, M.D.、Mary M. Gooley Hemophilia Center
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
一般刊物
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研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2019年10月12日
初级完成 (预期的)
2023年6月1日
研究完成 (预期的)
2023年6月1日
研究注册日期
首次提交
2019年10月29日
首先提交符合 QC 标准的
2019年10月29日
首次发布 (实际的)
2019年10月31日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2021年1月28日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2021年1月26日
最后验证
2021年1月1日
更多信息
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血管性血友病的临床试验
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