本研究的主要目的是评估 AVTX-803 在 II 型白细胞粘附缺陷患者中的疗效和安全性

纳入标准：

• 受试者必须在 6 个月至 75 岁之间
• 受试者具有生化和遗传学证明的 LAD II (SLC35C1-CDG)
• 受试者有 Lewis 抗原缺陷病史
• 受试者有反复感染、机会性感染或对标准护理治疗反应不佳的感染史
• 受试者或父母（对于未达到法定同意年龄的受试者）已为本研究提供书面知情同意书。 此外，根据当地机构审查委员会 (IRB)/伦理委员会 (EC) 的政策和要求，已酌情为年龄较大的未成年人提供书面知情同意书
• 受试者愿意并能够遵守协议

• 符合以下标准的育龄妇女 (WOCBP)：

  1. 非哺乳期且筛查时妊娠试验呈阴性 - 和 -
  2. 在研究期间和最后一剂研究药物后 30 天内，使用由研究者或副研究者确定的可接受的双屏障避孕方法。
• 男性受试者必须同意在研究期间和最后一剂研究药物后 30 天内与其伴侣使用由研究者或副研究者确定的可接受的双屏障避孕方法。

排除标准：

• 受试者患有严重贫血，定义为血红蛋白 <8.0 g/dL (<4.9 mmol/L)
• 受试者肾功能受损，定义为 eGFR <90 mL/min
• 受试者的红细胞完全没有岩藻糖基化，但存在抗 H 抗原
• 受试者已知或怀疑对岩藻糖或研究产品的任何成分不耐受或过敏
• 在研究者看来，受试者有在足够剂量下对岩藻糖无反应的历史
• 研究者认为受试者不能或不愿意遵守研究要求。
• 对象怀孕了