Arch Watch 研究：对疑似主动脉缩窄婴儿的血液动力学综合评估

主动脉缩窄 (CoA) 是一种可能危及生命的先天性心脏病 (CHD)，其中主动脉弓的解剖狭窄可能导致动脉导管 (DA) 闭合后严重的主动脉弓阻塞 (AAO)。 CoA 占所有 CHD 的 6-8%，每年在美国出生的婴儿中，每 1800 名婴儿中就有 1 名发生。 尽管存在这种流行病学，但 CoA 在产前影像学和先心病筛查中经常无法检测到。 如果未确诊，婴儿可能会出现灾难性休克，通常会导致死亡或严重的并发症。 在许多情况下，胎儿或产后早期主动脉弓的解剖学表现会引起对 AAO 的怀疑，这只能通过限制 DA 并密切监测血流动力学变化来确认。 然而，在导管关闭期间监测血流动力学的过程（MHDC，即“拱门观察”）在不同机构之间是可变的，并且即使在亚专业的 ICU 环境中，在血流减少的情况下也可能对氧气输送的严重缺陷不敏感。 目前监测可能患有 AAO 的新生儿血液动力学变化的方法围绕着无创测量氧饱和度（即 脉搏血氧仪、近红外光谱 (NIRS)）和组织灌注（即 股脉搏强度、尿量、血压）。 没有出版物系统地并同时评估这种血流动力学转变期间的这些趋势，因此，没有商定的阈值来提醒临床医生发展中的 AAO 正在导致组织灌注/氧合受损。 探索传统的组织氧合测量方法可能证明在识别患有严重 AAO 的新生儿的危害方面更加敏感和具体。 例如，某些脉搏血氧仪波形特征（光电体积描记法，PPG）显示健康新生儿与 CoA 新生儿存在差异。 共振拉曼光谱 (RRS) 是另一种经过验证的非侵入性方法，可评估新生儿外周组织氧合，并已被证明与组织氧合的侵入性标记物密切相关。 我们和其他人已经在健康新生儿和动物身上使用 RRS 来检测组织灌注不足。 为了检验我们的假设，即经过验证的 MHDC 过程结合了常用的非侵入性监测工具、这些传统工具的新组件和 RRS，将提高检测疑似严重 AAO 新生儿组织氧输送严重损伤的灵敏度，我们确定以下目标：

目标 I：评估目前部署的非侵入性组织氧合/灌注标志物（股脉搏强度、导管前与导管后血压和饱和度梯度、脑/肾 NIRS 和尿量）在识别关键疾病方面的可靠性需要在新生儿期进行干预的 AAO。

目标 II：探索 PPG 识别新生儿期需要干预的关键 AAO 的敏感性。

目标 III：确定在 MHDC 期间基于 RRS 评估组织水平的氧利用情况的可行性，并检查其在识别新生儿期需要足弓干预的 AAO 婴儿方面的预测能力。