Arch Watch-studien: En integrerad utvärdering av hemodynamik hos spädbarn med misstänkt koarktation av aorta

Coarctation of the aorta (CoA) är en potentiellt livshotande form av medfödd hjärtsjukdom (CHD) där en anatomisk förträngning av aortabågen kan orsaka kritisk aortabågsobstruktion (AAO) efter stängning av ductus arteriosus (DA). CoA står för 6-8% av all CHD och förekommer hos cirka 1 av 1800 barn som föds i USA varje år. Trots denna prevalens undviker CoA ofta upptäckt på både prenatal avbildning och CHD-screening. Om de är odiagnostiserade kan spädbarn uppvisa katastrofal chock, vilket ofta leder till dödlighet eller allvarlig sjukdom. I många fall väcker det anatomiska utseendet av aortabågen i fosterperioden eller tidig postnatal period misstanke om AAO som endast kan bekräftas genom att tillåta DA att bli restriktiv och noggrant övervaka för hemodynamiska förändringar. Processen att övervaka hemodynamiken under kanalförslutning (MHDC, d.v.s. "bågvakten") varierar mellan institutioner och kan vara okänslig för kritiska brister i syretillförseln i samband med minskat blodflöde, även i subspecialiserade ICU-miljöer. Nuvarande tillvägagångssätt för att övervaka hemodynamiska förändringar hos nyfödda med möjlig AAO kretsar kring icke-invasiva mätningar av syremättnad (dvs. pulsoximetri, nära infraröd spektroskopi (NIRS) och vävnadsperfusion (dvs. femoral pulsstyrka, urinproduktion, blodtryck). Det finns inga publikationer som systematiskt och samtidigt bedömer dessa trender under denna hemodynamiska övergång, och som sådan finns det inga överenskomna trösklar för att varna läkare om att en utvecklande AAO orsakar försämrad vävnadsperfusion/syresättning. Utforskning av traditionella mätningar av vävnadssyresättning kan visa sig vara mer känsliga och specifika för att identifiera kompromisser hos nyfödda med kritisk AAO. Till exempel har vissa pulsoximetrivågformsegenskaper (fotopletysmografi, PPG) visat skillnader hos friska nyfödda jämfört med de med CoA. Resonans Raman-spektroskopi (RRS) är en annan validerad icke-invasiv metod som bedömer perifer vävnadssyresättning hos nyfödda och har visat sig korrelera väl med invasiva markörer för vävnadssyresättning. Vi och andra har använt RRS hos friska nyfödda och hos djur för att upptäcka vävnadshyperfusion. För att testa vår hypotes att en validerad MHDC-process som kombinerar vanligt använda icke-invasiva övervakningsverktyg, nya komponenter i dessa traditionella verktyg och RRS, kommer att ha förbättrad känslighet för att upptäcka kritiska försämringar av vävnadssyretillförsel hos nyfödda med misstänkt kritisk AAO, identifierade vi följande mål:

Syfte I: Att bedöma tillförlitligheten hos för närvarande utplacerade icke-invasiva markörer för vävnadssyresättning/perfusion (femoral pulsstyrka, pre- vs. postduktalt blodtryck och mättnadsgradient, cerebral/renal NIRS och urinproduktion) för att identifiera en kritisk AAO som kommer att behöva ingripa under nyföddperioden.

Syfte II: Att undersöka känsligheten hos PPG för att identifiera kritiska AAO som kräver intervention under nyföddperioden.

Syfte III: Att fastställa genomförbarheten av att bedöma syreanvändning på vävnadsnivå baserat på RRS under MHDC och undersöka dess prediktiva förmåga att identifiera de spädbarn med AAO som kommer att kräva valvintervention under nyföddperioden.