未经治疗的慢性淋巴细胞白血病患者免疫缺陷的描述以及感染风险预测因素的探索

慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 是一种单克隆 B 细胞增殖性疾病，是成人最常见的白血病。 其特征是成熟的小淋巴细胞浸润骨髓、淋巴结和血液。 这是一种无法治愈的病症，但其演变却极其异质。 因此，一些患者无需治疗即可获得接近正常的预期寿命，而对于另一些患者来说，疾病的进展将需要引入特定的治疗。

CLL 的主要特征之一是相关的免疫功能障碍。 已经清楚地证明，即使是患有惰性疾病的患者，感染性并发症的风险也会增加。 免疫抑制是多因素的，影响体液免疫和细胞免疫。 然而，与 CLL 感染风险相关的主要异常是低丙种球蛋白血症。 约 20% 的患者在诊断时存在低丙种球蛋白血症，并在病程中恶化。 特别是，它会导致疫苗反应受损和包膜细菌感染的发生。 与原发性体液免疫缺陷一样，继发于 CLL 的慢性体液免疫缺陷与不可逆性支气管扩张的发生有关，其患病率尚不清楚，并且会增加严重呼吸道感染并发症的风险。

在 CLL 患者中，正常 B 淋巴细胞区室，特别是某些感兴趣的群体，例如记忆 B 淋巴细胞群体，仅在有限程度上进行了研究。 同样，关于滤泡辅助 T 细胞（TfH 细胞）的数据也很少，而滤泡辅助 T 细胞在获得抗感染、特别是疫苗接种后免疫力方面发挥着关键作用。

本研究的主要目的是分析未经治疗的 CLL 患者中非肿瘤淋巴细胞亚群的分布

研究的次要目标是：

1. 前瞻性评估 CLL 患者感染的频率和严重程度
2. 寻找生物学数据，特别是免疫表型数据与感染发生之间的关联
3. 确定 CLL 患者支气管扩张的患病率
4. 研究与 CLL 患者支气管扩张相关的临床、免疫学和生化因素

本研究将纳入 75 名未经治疗的 CLL 患者。 纳入时将进行胸部 CT 扫描和免疫表型分析。 将通过纳入时向患者提供的后续小册子前瞻性地收集感染性并发症。 将收集所有需要至少咨询全科医生一次的感染。 报告的感染将根据 CTCAE 的分类进行分级。

我们的研究应该有助于通过分析淋巴细胞亚群更好地表征与 CLL 相关的免疫缺陷。 更好地了解这种免疫缺陷的机制可能有助于更好地识别有感染并发症风险的患者，并更好地了解 CLL 患者的疫苗功效缺陷。 最后，早期诊断和识别更有可能患有支气管扩张的患者档案可以为每位患者提供有针对性的个性化治疗管理和随访。