Chemoimunoterapie a alogenní transplantace kmenových buněk pro NK T-buněčnou leukémii/lymfom

Kritéria pro zařazení:

• Pacienti musí v době zařazení do studie vážit alespoň 10 kilogramů.
• Diagnóza

Nově diagnostikovaní pacienti s histologicky prokázanými zralými novotvary T- ​​a NK-buněk:

KOHORA 1

• Agresivní NK buněčná leukémie (kód ICD-O 9948/3)
• Extranodální lymfom NK/T-buněk, nosní typ (kód ICD-O 9719/3) KOHORT 2
• T-buněčný lymfom spojený s enteropatií (kód ICD-O 9717/3)
• Hepatosplenický T-buněčný lymfom (kód ICD-O 9716/3)
• Periferní T-buněčný lymfom, jinak neurčený (kód ICD-O 9702/3)
• Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (kód ICD-O 9705/3)

• Další histologie zralých T- a NK-buněčných novotvarů budou zváženy po individuální diskusi s vedoucími studie a výkonným místopředsedou Pacienti s lymfomem musí mít onemocnění stadia III nebo IV (Staging viz Příloha III).

  • Požadavky na funkci orgánů

Přiměřená funkce jater definovaná jako:

• Celkový bilirubin ≤ 1,5 x horní hranice normálu (ULN) pro věk.
• ALT (SGPT) < 3 x ULN pro věk.

Přiměřená srdeční funkce definovaná jako:

• Zkrácení frakce ≥ 27 % podle echokardiogramu, popř
• Ejekční frakce ≥ 50 % podle radionuklidového angiogramu.

Adekvátní plicní funkce definovaná jako:

• Pacienti s plicní dysfunkcí v anamnéze nesmí mít žádné známky klidové dušnosti, nesnášenlivost zátěže v důsledku plicní insuficience a pulzní oxymetrie > 92 % při dýchání vzduchu v místnosti, pokud současná dysfunkce není způsobena lymfomem, v takovém případě pacient je způsobilý.

Kritéria vyloučení:

• Alk+ nebo Alk-anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL)
• Pacienti s aktivním onemocněním CNS.
• Pacienti s onemocněním stadia I nebo stadia II (Staging viz Příloha III).
• Pacienti, kteří pro současnou diagnózu NHL podstoupili jakoukoli předchozí cytotoxickou chemoterapii.
• Předchozí léčba steroidy a/nebo ozařování nejsou povoleny, pokud nejsou použity pro urgentní léčbu. Pacienti, kteří podstoupili nouzové ozáření a/nebo steroidní terapii, budou způsobilí pouze tehdy, pokud zahájí protokolární terapii ne více než jeden týden od zahájení radioterapie nebo steroidů.
• Pacientky, které jsou těhotné. Těhotenské testy musí být provedeny u dívek, které jsou po menarchálním věku.
• Kojící ženy, pokud se nedohodly, že nebudou kojit své děti.
• Pacienti s Downovým syndromem.
• Pacienti užívající substráty CYP3A4 s úzkými terapeutickými indexy. Pacienti (POUZE KOHORA 2) chronicky užívající léky, o nichž je známo, že jsou metabolizovány CYP3A4 a s úzkými terapeutickými indexy (viz Příloha V). Místní použití těchto léků (pokud je to možné) je povoleno.
• Pacienti užívající inhibitory CYP3A4. Pacienti (POUZE KOHORA 2) chronicky užívající léky, které jsou známými silnými inhibitory CYP3A4, během 7 dnů před zařazením do studie (viz Příloha V). Místní použití těchto léků (pokud je to možné) je povoleno.
• Pacienti užívající induktory CYP3A4. Pacienti (POUZE KOHORT 2) chronicky užívající léky, které jsou známými silnými induktory CYP3A4 během 12 dnů před zařazením do studie (viz Příloha V).