Musikterapiprotokol til støtte for bulbar- og respiratoriske funktioner i ALS

ALS klinisk præsentation og patofysiologi

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en gruppe af hurtigt fremadskridende dødelige neurologiske sygdomme, der involverer hjernen og rygmarven. Den kliniske præsentation er fænotypisk heterogen og afhænger af typen af ​​debut. De patofysiologiske mekanismer bag ALS er ikke klare og kan omfatte oxidativ stress, proteinfejlfoldning og -aggregering, skeletmuskeldysfunktion, glutamateksitotoksicitet, mitokondriel dysfunktion, neuroinflammation og apoptose. Mens ALS tidligere blev betragtet som en udpræget lidelse i det motoriske system, tyder nuværende beviser på, at en vis kognitiv (ALSci) eller adfærdsmæssig (ALSbi) svækkelse forekommer i op til 50 % af tilfældene, og co-morbid demens (ALS-FTD) forekommer hos cirka 14 % af patienterne med en ny diagnose ALS. Forestillingen om, at "ren" ALS og "ren" FTD kan præsentere to yderpunkter af ét sygdomskontinuum, forstærkes af identifikation af transaktivt respons DNA-bindende protein 43 (TDP-43) som et væsentligt patologisk substrat, der ligger til grund for begge sygdomme. Følelsesmæssig labilitet (pseudobulbar affekt), et symptom, der ofte er korreleret med bulbar involvering i ALS, kan også være forvirrende og forstyrrende, især når man kommunikerer med dem, der ikke er klar over problemets natur.

Musikterapipotentiale i multidisciplinær model for ALS-pleje

I betragtning af de mange og komplekse behov hos mennesker med ALS (PALS), foreslår National Institute for Health and Care Excellence (UK) retningslinjer [NG42] koordineret pleje ved hjælp af en klinikbaseret, specialist ALS multidisciplinær teamtilgang. American Academy of Neurology anbefaler multidisciplinært team (MDT) model for pleje, hvor patienter ses af et omfattende team af sundhedspersonale, der hver især fokuserer på specifikke sundhedsdomæner, herunder gang, vejrtrækning, tale, spisning, dagligdags aktiviteter og psykosociale behov under ét klinisk besøg. Multidisciplinær ALS-behandling har vist sig at øge overlevelsen af ​​mennesker med PALS og at forbedre deres mentale livskvalitet.

Flere rehabiliteringsmuligheder skal overvejes for PALS, hvilket gør dem i stand til at nå deres fulde potentiale, hvilket forsinker sygdomsprogressionen og forlænger levetiden. Musikterapi (MT) er den kliniske brug af musik og dens elementer til at opnå individualiserede sundhedsmål inden for et terapeutisk forhold. Musik engagerer et stort netværk af regioner placeret i begge hjernehalvdele og deler bearbejdningskomponenter med andre funktioner, såsom dem involveret i sprog, bevægelse, ræsonnement og oplevelse af følelser. Anvendelse af MT-principper i neurorehabilitering gør det muligt at behandle kognitive, sensoriske og motoriske dysfunktioner. Professionelt uddannede musikterapeuter er godt rustet til at yde symptomatisk pleje til mennesker med neurodegenerative sygdomme, tilpasse sig stigende og ændrede handicap for hver enkelt patient, efterhånden som sygdommen skrider frem, samtidig med at de opretholder og udvikler tillidsfulde terapeutiske forhold etableret tidligt i sygdomsforløbet. Selvom MT i øjeblikket er underudnyttet, kan det være en af ​​modaliteterne til understøttende rehabilitering ved ALS.

Forskning i kliniske MT-applikationer for ALS er sparsom og byder på betydelige udfordringer på grund af heterogenitet af ALS kliniske præsentation og progression, dårlig videnskabelig forståelse af sygdomsmekanismerne og de etiske spørgsmål ved forskning, der involverer uhelbredeligt syge mennesker. Det er blevet foreslået, at MT kunne bidrage til tværfaglig ALS-behandling. Der er anekdotisk evidens for, at MT øger sind-krop-forbindelsen, reducerer belastende fysiske symptomer såsom dyspnø og smerte, og tilhørende følelser af ensomhed, angst og tristhed for patienter med fremskreden ALS, er "behagelig og genoprettende" for PALS med trakeostomi og deres familier , og giver familier ramt af ALS muligheder for fælles meningsfulde aktiviteter. Det første randomiserede kontrollerede forsøg (RCT) af musikterapieffekt på mennesker, der lever med ALS, viste, at aktiv MT øgede kommunikationen, forbedrede QoL og mindskede de fysiske symptomer på sygdommen for personer med ALS under hospitalsophold. Musikassisteret afspænding kan være en nyttig strategi til at optimere oplevelsen af ​​non-invasiv ventilation (NIV) for personer med ALS.

Det kan for det første konkluderes, at MT i de fleste tilfælde er tilgængelig for PALS ved livets afslutning, når naturlig kommunikation og motoriske funktioner er tabt eller begrænset, at musikterapeuter normalt ikke er inkluderet i multidisciplinær model for ALS-pleje, og at den dominerende type musikintervention, der bruges til behandling, er musiklytning. For det andet er der kun lavet lidt forskning for at forstå virkningerne af MT-interventioner udført med patienter på tidligere stadier af ALS og ingen publiceret forskning, der omhandler brugen af ​​MT-teknikker til neurorehabilitering (f. understøttende motoriske, kognitive, respiratoriske, synke-, talefunktioner) af PALS er fundet.

Træningens rolle i ALS-behandling

Før for nylig er træningen blevet frarådet for personer med ALS, anbefalingen er baseret på den antagelse, at træning kan føre til muskeltræthed og dermed øge patientens handicap. Denne antagelse understøttes dog ikke af videnskabelig dokumentation, mens der tværtimod er beviser for, at fysisk inaktivitet sekundært til ALS kan føre til kardiovaskulær dekonditionering, manglende brugssvaghed og deraf følgende muskelatrofi. Eksisterende litteraturgennemgange understøtter evidens for moderat træning i ALS, mens de fremhæver vigtigheden af ​​overvågede, individualiserede træningsprogrammer. Cochrane-gennemgangen konkluderede, at der ikke var nogen solid evidens for at anse træning i ALS som gavnlig eller skadelig og understregede behovet for yderligere forskning. Nylige data tyder på, at træning kan være gavnligt for cellulære og morfologiske tilpasninger i motorneuronfunktionen og dermed kan bidrage til at opretholde motorisk funktion. Endelig tyder de foreløbige resultater af en ny RCT på, at strengt overvågede træningsprogrammer reducerer motorisk forringelse af ALS. I den nuværende kliniske praksis opfordres der således til regelmæssig moderat motion for personer med ALS for at forlænge mobilitet og uafhængighed.

MT til behandling af bulbar og respiratoriske symptomer ved ALS

Endnu mere end i tilfælde af generel fysisk træning, er der varig kontrovers med hensyn til træningens rolle i behandlingen af ​​bulbare og respiratoriske ALS-symptomer. 93 % af personer med ALS oplever taleforstyrrelser og 85 % oplever synkebesvær på et tidspunkt under sygdomsprogressionen. Tab af naturlig kommunikation betragtes af patienterne som et af de værste aspekter af sygdommen. Respirationssvigt er blevet nævnt som den førende dødsårsag og svækkelse af åndedrætsfunktionen og overholdelse af NIV som de førende årsager til angst hos mennesker med ALS. Patienter med dysfagi rapporterede social isolation, frygt og nedsat mental sundhed. Dysfagi og underernæring bidrager til 25,9 % af ALS-dødeligheden og øger risikoen for død med 7,7 gange. Aspirationspneumoni og dehydrering er også blevet nævnt blandt de førende faktorer, der bidrager til dødelighed ved ALS.

Selvom der mangler evidens, der understøtter brugen af ​​styrkeøvelser til at forbedre tale hos patienter med ALS, er der ingen beviser for, at sådanne øvelser er skadelige. Åndedrætstræning kan have en positiv effekt på åndedræts- og synkefunktioner hos personer med ALS. Mens fysiske og psyko-emotionelle behov hos mennesker med ALS, som MT potentielt kan tage sig af, er mange og varierede, tyder litteraturoversigt og empiriske beviser på, at forskning i rollen af ​​individualiseret, omhyggeligt overvåget MT-program til støtte for åndedræts- og bulbarfunktioner hos mennesker med ALS pt. udgør den højeste prioritet, da disse funktioner direkte påvirker overlevelsen.

Studiemål og betydning

Anvendt MT-forskning i multidisciplinær klinisk kontekst giver mulighed for systematisk at se på bulbar og respiratorisk funktionsstøtte i ALS, hvilket er vigtigt at gøre, da synke, vokalisering og vejrtrækning er tæt koordineret, og der er tæt sammenhæng mellem disse processer, hvad angår lokalisering og aktivering af neuronerne.

Denne undersøgelse har til hensigt at bestemme gennemførligheden af ​​en MT-protokol som intervention til støtte for respiration, hoste, synke- og talefunktioner hos personer med amyotrofisk lateral sklerose (PALS). Da MT udgør en ny behandlingsmodalitet for bulbar og respiratorisk dysfunktion ved ALS, er undersøgelsen primært fokuseret på sikkerhed og tolerabilitet af behandlingsprotokollen.

Musikterapi behandlingsprotokol

Forværring af øvre motorneuroner og nedre motorneuroner i ALS resulterer i dysartri og dysfagi af spastisk-slapp type, selvom den faktiske præsentation varierer i hver patient og ændrer sig med sygdommens progression. Generelt fører nedre motorneuron (LMN) involvering, karakteristisk for bulbar start, til slap præsentation, mens degeneration af øvre motor neuron (UMN), karakteristisk for spinal start, resulterer i spasticitet af bulbar muskler. Muskelafslapning og moderat motion, samt indlæring af effektive vejrtræknings- og stemmeproduktionsteknikker, stemmeplejeteknikker og ALS-specifikke kommunikationsstrategier kan være nyttige i stedet for strenge styrkende orale motoriske øvelser. Protokollen tjener følgende primære terapimål:

• at øge vejrtrækningsstøtten,
• for at øge muskelafslapning,
• at øge talehastigheden,
• for at forhindre / mindske hypernasalitet,
• at opretholde synkekoordinationen.

ALS-specifik, individualiseret MT-protokol blev leveret til studiedeltagere i deres hjem to gange ugentligt i seks ugers varighed af forskeren, som er bestyrelsescertificeret musikterapeut og neurologisk musikterapeut, med erfaring i at arbejde med denne patientgruppe og i denne indstilling. Faciliterende musikstrukturer er blevet komponeret af forskeren for at understøtte cueing, timing og intensitet af vejrtræknings- og vokaliseringsøvelser. Disse strukturer blev regelmæssigt ændret for at passe til hver enkelt deltagers unikke evner, aktuelle individuelle krav og fremskridt. En velkendt sang, udvalgt af deltageren, blev brugt til hver deltager i terapeutisk sangøvelse, som afsluttede hver session.

Dataindsamling

Vurdering af bulbar dysfunktion i ALS udgør en yderligere udfordring for en forsker, da de eksisterende værktøjer måske ikke er følsomme nok til pålideligt at måle ændringen, givet at ALS er en hurtigt degenererende sygdom, og at forværringshastigheden varierer meget fra patient til patient. Der anvendes en række subjektive og objektive målinger for bulbare og respiratoriske ændringer, herunder standard respiratoriske værktøjer (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroskopisk synkeundersøgelse, visuelle analoge skalaer for at lette tale og respiration, maskinanalyse af optagede stemmeprøver, semistrukturerede interviews og sessionsbeskrivelser, for at udforske gennemførligheden af ​​systematisk bulbar og respiratorisk vurdering i ALS til fremtidig forskning.