Evaluering af lungekapillærblodvolumen hos børn med seglcellesygdom (VOLCADREP)

Vi foreslår for første gang at studere lungekapillærblodvolumen og alveolær membrandiffunderende kapacitet ved hjælp af NO-CO-metoden hos børn med SCD i alderen mindst 6 år. Vi vil sammenligne lungefunktion og måling af Qc og Dm i 2 grupper af 120 forsøgspersoner, en gruppe af SCD-børn og den anden af ​​normale børn matchet på alder og etnisk oprindelse. Måling af lungekapillærblod vil blive målt to gange for at vurdere kortsigtet reproducerbarhed. Målingen vil blive udført i siddende stilling og liggende for den ene del af forsøgspersonerne, og i hvile og under en moderat rektangulær øvelse for den anden del af forsøgspersonerne. Disse forskellige tests er designet til at vurdere den fysiologiske tilpasning af lungecirkulationen i disse to populationer af børn. Kombineret med komplette lungefunktionsmålinger, ekkokardiografisk vurdering af pulmonal hæmodynamik og måling af udåndet nitrogenoxid, vil disse evalueringer føre til en bedre forståelse af patofysiologien af ​​lungeskade ved SCD. Undersøgelsen vil blive afsluttet på Robert Debré Hospital i tæt samarbejde med Sickle Cell Disease Center og Fysiologisk afdeling. Børn vil blive inkluderet efter informeret samtykke underskrevet, som lovligt foreskrevet.