鎌状赤血球症の小児における肺毛細血管血液量の評価 (VOLCADREP)

我々は、少なくとも6歳以上のSCDを持つ小児を対象に、NO-CO法を用いて肺毛細管血液量と肺胞膜拡散能を初めて研究することを提案する。 我々は、120人の被験者からなる2つのグループ（1つのグループはSCDの子供たち、もう1つのグループは年齢と民族的出身が一致する正常な子供のグループ）における肺機能とQcとDmの測定値を比較します。 肺毛細管血の測定は、短期再現性を評価するために 2 回測定されます。 測定は、被験者の一部については座位および横たわった状態で行われ、被験者の他の部分については安静時および適度な長方形の運動中に行われます。 これらのさまざまな検査は、これら 2 つの小児集団における肺循環の生理学的適応を評価するように設計されています。 完全な肺機能測定、肺血行動態の心エコー検査による評価、呼気一酸化窒素の測定と組み合わせることで、これらの評価は SCD における肺損傷の病態生理学をより深く理解することにつながります。 この研究は、鎌状赤血球症センターおよび生理学部門と緊密に連携して、ロバート・ドゥブレ病院で完了します。 法的に規定されているように、子供もインフォームドコンセントに署名した後に含まれます。