Utvärdering av lungkapillärblodvolymen hos barn med sicklecellssjukdom (VOLCADREP)

Vi föreslår att för första gången studera lungkapillärblodvolymen och alveolärmembrandiffusionskapacitet, med användning av NO-CO-metoden, hos barn med SCD i åldern minst 6 år. Vi kommer att jämföra lungfunktion och mätning av Qc och Dm i 2 grupper om 120 försökspersoner, en grupp SCD-barn och den andra av normala barn matchade på ålder och etniskt ursprung. Mätning av lungkapillärblod kommer att mätas två gånger för att bedöma kortsiktig reproducerbarhet. Mätningen kommer att göras i sittande och liggande för en del av försökspersonerna och i vila och under en måttlig rektangulär övning för den andra delen av försökspersonerna. Dessa olika tester är utformade för att bedöma den fysiologiska anpassningen av lungcirkulationen i dessa två populationer av barn. Kombinerat med kompletta lungfunktionsmätningar, ekokardiografisk bedömning av lunghemodynamik och mätning av utandad kväveoxid, kommer dessa utvärderingar att leda till en bättre förståelse av patofysiologi av lungskada vid SCD. Studien kommer att slutföras på Robert Debré-sjukhuset, i nära samarbete med Sickle Cell Disease Center och Fysiologiska avdelningen. Barn kommer att inkluderas efter undertecknat informerat samtycke, enligt lag.