Pumper til børn, spædbørn og nyfødte (PumpKIN)

Børn skal opfylde alle følgende kriterier:

1. Hanner og hunner inden for vægtområdet 8 til 30 kg
2. Kropsoverfladeareal (BSA) 0,4 m2 til 1,0 m2

3. Hjertediagnose:

   en. Standard hjerteanatomi: To-ventrikelcirkulation, inklusive kardiomyopati, repareret strukturel hjertesygdom (f.eks. anomal venstre kranspulsåre fra lungearterien [ALCAPA], aortastenose) eller erhvervet hjertesygdom (f.eks. myokarditis, Kawasaki sygdom)

4. INTERMACS-profil 1 eller 2 som dokumenteret af en eller flere af følgende:

   1. Manglende evne til at fravænne sig fra ekstrakorporal membraniltning (ECMO) eller anden midlertidig cirkulationsstøtte (TCS), ELLER
   2. Manglende evne til at fravænne sig fra mekanisk ventilatorstøtte, ELLER
   3. Inotrop-afhængig, dekompenseret hjertesvigt OG opfylder et eller flere af følgende kriterier inden for 48 timer før implantation (medmindre andet er angivet), som tilskrives dekompenseret hjertesvigt på trods af optimal medicinsk behandling:

   jeg. Urinproduktion <0,5 cc/kg/time i 12 timer inden for 48 timer ii. Kreatininniveau >2 gange ULN for alder iii. Alaninaminotransferase (ALT) eller total bilirubinresultat >3 gange ULN for alder (enten kvalificerer patienten) iv. Blandet venøs iltmætning (SvO2) <55 % (eller arteriovenøs iltforskel på >45 %) i to gentagne målinger v. Acidose: Baseoverskud >-5 i 2 eller flere målinger vi. Manglende evne til at tolerere passende enterale kalorier som foreskrevet af en registreret diætist d. Manglende evne til at bevæge sig frit for at deltage fuldt ud i alderssvarende daglige aktiviteter (ADL'er) og/eller hjerterehabilitering/fysioterapi

5. LVAD-støtte er beregnet til bro-til-transplantation. Forsøgsperson er opført for transplantation eller kvalificeret (dvs. ingen medicinske eller kirurgiske kontraindikationer) til at blive opført for hjertetransplantation, United Network for Organ Sharing (UNOS) status 1A eller tilsvarende
6. Skriftlig samtykke fra forældre eller juridisk autoriseret repræsentant (LAR), hvor det er relevant.

Børn må ikke opfylde nogen af ​​følgende eksklusionskriterier inden for 48 timer før implantation af enheden:

1. Kendt kontraindikation for systemisk antikoagulering
2. At deltage i øjeblikket i et interventionsstudie, hvis protokol forhindrer effektiv anvendelse af Jarvik 2015, har potentielt en uafhængig effekt på forsøgets endepunkter eller på anden måde forstyrrer udførelsen af ​​PumpKIN-protokollen
3. Stabil inotrop afhængighed (INTERMACS profil 3)
4. Enkelt ventrikel anatomi
5. Tilstedeværelse af en mekanisk hjerteklap
6. Uløst malignitet
7. HLR med varighed >30 på hinanden følgende minutter inden for 48 timer før implantation af apparatet eller HLR med usikker neurologisk status før implantation af apparatet
8. Nyreinsufficiens, der er alvorlig eller, efter investigatorens opfattelse, irreversibel
9. Leverdysfunktion, der er alvorlig eller, efter investigatorens opfattelse, irreversibel
10. Alvorlig eller irreversibel pulmonal dysfunktion
11. ECMO-brug i >10 på hinanden følgende dage
12. Alvorlig aorta-insufficiens, der ikke kan repareres
13. Aktiv, systemisk infektion, der ikke reagerer på antimikrobiel behandling
14. Kendt cerebrovaskulær hændelse inden for de seneste 30 dage eller usikker neurologisk status
15. Alvorlig højre ventrikulær (RV) dysfunktion eller betydelig arytmi, der kræver behandling med en RV-hjælpeanordning (RVAD) (dvs. biventrikulær hjælpeanordning)
16. Uoverskuelig blødning efter efterforskerens vurdering
17. Ventrikulær dysfunktion, der sandsynligvis vil komme sig (f.eks. myocarditis, metabolisk myopati, hvor LV dysfunktion udelukkende er til stede med intermitterende acidose/kriser).
18. Venstre ventrikel endediastolisk dimension eller venstre ventrikel endediastolisk volumen z-score på < +2,5 endediastolisk dimension eller ventrikulær endediastolisk volumen z-score på < +3,0
19. Venstre ventrikel ejektionsfraktion på >35 %