Pompe per bambini, neonati e neonati (PumpKIN)

I bambini devono soddisfare tutti i seguenti criteri:

1. Maschi e femmine di peso compreso tra 8 e 30 kg
2. Superficie corporea (BSA) da 0,4 m2 a 1,0 m2

3. Diagnosi cardiaca:

   UN. Anatomia cardiaca standard: circolazione a due ventricoli, inclusa cardiomiopatia, cardiopatia strutturale riparata (ad es. arteria coronaria sinistra anomala dall'arteria polmonare [ALCAPA], stenosi aortica) o malattia cardiaca acquisita (ad esempio, miocardite, malattia di Kawasaki)

4. Profilo INTERMACS 1 o 2 come evidenziato da uno o più dei seguenti elementi:

   1. Incapacità di svezzare dall'ossigenazione extracorporea della membrana (ECMO) o da altro supporto circolatorio temporaneo (TCS), OPPURE
   2. Incapacità di svezzare dal supporto del ventilatore meccanico, OR
   3. Scompenso cardiaco inotropo-dipendente E soddisfano uno o più dei seguenti criteri entro 48 ore prima dell'impianto (se non diversamente specificato) che è attribuito a insufficienza cardiaca scompensata nonostante una terapia medica ottimale:

   io. Produzione di urina <0,5 cc/kg/ora per 12 ore entro 48 ore ii. Livello di creatinina > 2 volte l'ULN per l'età iii. Risultato dell'alanina aminotransferasi (ALT) o della bilirubina totale >3 volte l'ULN per l'età (uno dei due qualifica il paziente) iv. Saturazione venosa mista di ossigeno (SvO2) <55% (o differenza artero-venosa di ossigeno >45%) in due misurazioni ripetute v. Acidosi: eccesso di basi >-5 in 2 o più misurazioni vi. Incapacità di tollerare calorie enterali appropriate come prescritto da un dietologo registrato d. Incapacità di deambulare liberamente per partecipare pienamente alle attività della vita quotidiana adeguate all'età (ADL) e/o alla riabilitazione cardiaca/fisioterapia

5. Il supporto LVAD è destinato al trapianto ponte. Il soggetto è elencato per il trapianto o idoneo (vale a dire, nessuna controindicazione medica o chirurgica) per essere elencato per il trapianto cardiaco, stato 1A della United Network for Organ Sharing (UNOS) o equivalente
6. Consenso scritto dei genitori o del rappresentante legalmente autorizzato (LAR) se del caso.

I bambini non devono soddisfare nessuno dei seguenti criteri di esclusione entro 48 ore prima dell'impianto del dispositivo:

1. Controindicazione nota per l'anticoagulazione sistemica
2. Partecipa attualmente a uno studio interventistico il cui protocollo impedisce l'applicazione effettiva di Jarvik 2015, ha potenzialmente un effetto indipendente sugli endpoint dello studio o interferisce in altro modo con l'esecuzione del protocollo PumpKIN
3. Dipendenza inotropa stabile (profilo INTERMACS 3)
4. Anatomia del ventricolo singolo
5. Presenza di una valvola cardiaca meccanica
6. Malignità irrisolta
7. RCP con durata >30 minuti consecutivi entro 48 ore prima dell'impianto del dispositivo o RCP con stato neurologico incerto prima dell'impianto del dispositivo
8. Disfunzione renale grave o, a parere dello sperimentatore, irreversibile
9. Disfunzione epatica grave o, a giudizio dello sperimentatore, irreversibile
10. Disfunzione polmonare grave o irreversibile
11. Uso ECMO per >10 giorni consecutivi
12. Insufficienza aortica grave irreparabile
13. Infezione sistemica attiva che non risponde alla terapia antimicrobica
14. Evento cerebrovascolare noto negli ultimi 30 giorni o stato neurologico incerto
15. Grave disfunzione del ventricolo destro (RV) o aritmia significativa che richiedono il trattamento con un dispositivo di assistenza RV (RVAD) (ad esempio, dispositivo di assistenza biventricolare)
16. Emorragia ingestibile secondo il giudizio dell'investigatore
17. Disfunzione ventricolare suscettibile di recupero (ad es. miocardite, miopatia metabolica in cui la disfunzione ventricolare sinistra è presente solo con acidosi/crisi intermittenti).
18. Dimensione telediastolica del ventricolo sinistro o punteggio z del volume telediastolico del ventricolo sinistro < +2,5 Dimensione telediastolica del ventricolo o punteggio z del volume telediastolico del ventricolo < +3,0
19. Frazione di eiezione ventricolare sinistra >35%