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Wadenmuskelkraft bei mitochondrialen Erkrankungen (CMSMD)

14. August 2017 aktualisiert von: Nanna Scharff Nielsen, Rigshospitalet, Denmark

Wadenmuskelkraft bei Patienten mit mitochondrialen Erkrankungen im Vergleich zu gesunden Personen

Mitochondriale Störungen sind eine Gruppe von Erbkrankheiten, die zu Fehlfunktionen der Mitochondrien führen. Mitochondrien kommen in jeder Zelle des Körpers vor, und die Störungen verursachen daher Symptome in jedem Gewebe, insbesondere in solchen mit hohem Energiebedarf wie Gehirn, Herz und Muskeln. Die Störungen sind äußerst behindernd.

Ziel der Studie ist es, den Zusammenhang zwischen Muskelkraft und kontraktiler Querschnittsfläche (CCSA) im Bein von Patienten mit mitochondrialen Erkrankungen zu untersuchen. Die Hypothese ist, dass es einen gestörten Zusammenhang zwischen Stärke und CCSA geben kann.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Mitochondriale Erkrankungen sind eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch Mutationen in Genen verursacht werden, die für mitochondriale Proteine ​​kodieren. Die Proteine ​​werden von Genen sowohl der mitochondrialen DNA (mtDNA) als auch des Zellkerns kodiert, wodurch einige der Erkrankungen mütterlicherseits vererbt werden und andere autosomal-rezessiv oder dominant vererbt werden.

Die Mitochondrien kommen in fast allen Zellen des Körpers vor und sind die Hauptenergiequelle. Die Energie wird über die Elektronentransportkette erzeugt, die aus vier Komplexen mit mehreren Untereinheiten (I bis IV) besteht. Eine Mutation in einem oder mehreren dieser Komplexe ist eine typische Ursache einer mitochondrialen Erkrankung.

Da die Mitochondrien in fast jeder Zelle vorkommen, kann eine mitochondriale Erkrankung Symptome in vielen Organen hervorrufen. Die Symptome hängen von der Art der Mutation des Patienten ab, umfassen jedoch in der Regel Muskel- und neurologische Probleme, da diese Zellen einen besonders hohen Energiebedarf haben.

Es wird angenommen, dass die Muskelschwäche bei mitochondrialen Erkrankungen durch die verminderte Fähigkeit zur Energieproduktion verursacht wird. Neuere Forschungen deuten jedoch darauf hin, dass es auch zu einer strukturellen Veränderung der Muskulatur kommt. Die Hypothese ist, dass diese strukturelle Veränderung der Muskulatur ihre Funktion beeinflusst.

Ziel der Studie ist es, den Zusammenhang zwischen Muskelkraft und kontraktiler Querschnittsfläche (CCSA) in der Wade von Patienten mit mitochondrialen Erkrankungen zu untersuchen. Bei gesunden Personen besteht ein enger Zusammenhang zwischen Kraft und CCSA, da die Kraft mit abnehmendem CCSA abnimmt. Bei mitochondrialen Erkrankungen besteht die Hypothese, dass ein gestörter Zusammenhang zwischen Kraft und CCSA bestehen kann.

Die Forscher werden 30 Probanden mit nachgewiesener mitochondrialer Erkrankung rekrutieren und die Ergebnisse mit denen gesunder Personen vergleichen (Ergebnisse eines früheren Forschungsprojekts). Zur Bestimmung des CCSA des Wadenmuskels wird ein Dixon-MRT verwendet und zur Bestimmung der Stärke ein Muskeldynamometer. Diese beiden Variablen werden verglichen.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Tatsächlich)

37

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Dänemark
    • Copenhagen East
      • Copenhagen, Copenhagen East, Dänemark, 2100
        • Rigshospitalet

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Patienten mit nachgewiesener mitochondrialer Erkrankung.

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Verifizierte mitochondriale Erkrankung.
  • Alter: Über 18 Jahre alt

Ausschlusskriterien:

  • Kontraindikationen für eine MRT.
  • Klaustrophobie.
  • Schwangere oder stillende Frauen.
  • Konkurrierende Erkrankungen (z. B. Arthritis) oder andere Muskelerkrankungen.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Muskel-CCSA, untersucht mit Dixon-MRT-Techniken.
Zeitfenster: Eine MRT-Untersuchung pro Proband (Untersuchungsdauer ca. 60 Min.)
Das MRT-Protokoll umfasst einen Ganzkörperscan. Das Kalb wird für die qualitative Analyse ausgewählt. Die Querschnittsfläche wird berechnet, die Menge an Fettgewebe wird berechnet und die Menge an Fettgewebe wird vom CSA abgezogen, was den CCSA ergibt.
Eine MRT-Untersuchung pro Proband (Untersuchungsdauer ca. 60 Min.)
Muskelkraft, gemessen als Spitzendrehmoment, untersucht mit einem isokinetischen Dynamometer (Biodex 4).
Zeitfenster: Die Tests dauern weniger als eine Stunde und werden nur einmal durchgeführt.
Das Dynamometer ermöglicht die Isolierung bestimmter Muskelgruppen. Es ist möglich, den Bewegungsumfang zu kontrollieren und so in einem schmerzfreien Bereich zu testen.
Die Tests dauern weniger als eine Stunde und werden nur einmal durchgeführt.

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Zeitfenster
Beurteilung der Muskelkraft durch einen klinischen Test unter Verwendung der „Medical Research Council Scale for Muscle Strength“ (MRC-Skala).
Zeitfenster: Die Prüfung dauert 15 Minuten.
Die Prüfung dauert 15 Minuten.

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Rigshospitalet, Denmark

Ermittler

  • Hauptermittler: Nanna S Nielsen, B.Sc, Copenhagen neuromuscular center

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Nützliche Links

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn

1. April 2016

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

1. August 2016

Studienabschluss (Tatsächlich)

1. August 2016

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

3. Februar 2016

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

9. Februar 2016

Zuerst gepostet (Schätzen)

10. Februar 2016

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

17. August 2017

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

14. August 2017

Zuletzt verifiziert

1. August 2017

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • H-1600058

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

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