Farmacoterapia y cirugía en cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un factor de complicación en el manejo de la cardiopatía congénita (CC) con comunicaciones intracardíacas o extracardíacas. En los niños con PAH de moderada a grave, el riesgo de complicaciones graves después de la reparación quirúrgica de las derivaciones (incluida la insuficiencia cardíaca derecha y la muerte) es de 15 a 20 % o incluso mayor, y el riesgo de PAH residual postoperatoria tardía es ~25 %. Por tanto, pretendemos realizar un estudio dirigido a reducir el riesgo de complicaciones postoperatorias inmediatas graves y el riesgo de HAP residual a los seis meses de la cirugía a menos del 10% en niños con HAP moderada (objetivo principal). El estudio también tiene como objetivo promover una reducción estadísticamente significativa en la presión de la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar a los seis meses de la cirugía, en comparación con la línea de base en niños con HAP moderada o grave (objetivo secundario). Planteamos la hipótesis de que estos objetivos podrían lograrse tratando a los pacientes antes de la operación y durante seis meses después de la operación con sildenafil, ya sea solo o combinado con bosentan. Ambos fármacos han sido aprobados para el tratamiento de la HAP sobre la base de ensayos clínicos aleatorizados. La evaluación hemodinámica preoperatoria y posoperatoria (durante el tratamiento) se basará en procedimientos de diagnóstico no invasivos e invasivos. Como objetivo adicional, pretendemos analizar posibles anomalías en genes que se ha demostrado que están asociados con PAH-CHD y también con mediadores inflamatorios. La idea es investigar si los cambios en estos marcadores se correlacionan con el perfil clínico y la respuesta a los tratamientos.