Caracterización del efecto de la dopamina en los marcadores de la recirculación linfática en la enteropatía perdedora de proteínas asociada a Fontan

Para los bebés y recién nacidos que tienen un defecto cardíaco al nacer que los deja con un ventrículo funcional, se requiere una serie de cirugías para permitir la supervivencia. Estas cirugías finalmente conducen a una circulación común del corazón y de los grandes vasos sanguíneos llamada anastomosis cavopulmonar (Fontan). Esto ha permitido la supervivencia en la edad adulta desde un resultado universalmente fatal en la infancia. Sin embargo, los patrones de flujo sanguíneo no fisiológico de la vía de Fontan dan lugar a ciertas complicaciones, incluida la enteropatía con pérdida de proteínas (PLE), que se produce en el 3,7-13,4 % de los pacientes. PLE se denota por la pérdida de proteínas, grasas y otros nutrientes clave en los intestinos, lo que puede provocar una morbilidad significativa. La evidencia reciente sugiere que esto está mediado en parte por el flujo deficiente de la linfa de los intestinos, que es transportada por el sistema vascular paralelo llamado sistema linfático. Los linfáticos devuelven estos nutrientes y el líquido que se escapa de los vasos sanguíneos por todo el cuerpo al sistema circulatorio sanguíneo al funcionar como una serie de bombas con válvulas unidireccionales. Si bien existen pocos tratamientos para la PLE, la evidencia demuestra que la infusión continua de dopamina puede ayudar a resolver los síntomas de la PLE. Los estudios de vasos linfáticos aislados demuestran que la dopamina puede aumentar la capacidad de los vasos linfáticos para bombear más fuerte. Esto sugiere que el mecanismo de acción de la dopamina en la PLE aumenta el retorno de la linfa en los patrones de flujo sanguíneo no fisiológico de los pacientes con Fontan. Sin embargo, no se ha establecido el vínculo entre el retorno mejorado de la linfa y la mejora en PLE. Por lo tanto, los investigadores diseñaron este estudio para probar si los marcadores del flujo linfático y la función de bomba cardíaca mejoran cuando los pacientes comienzan la terapia continua de dopamina (una práctica estándar en la Universidad de Michigan para PLE). Esto implica el seguimiento de marcadores de recirculación linfática a través de análisis de sangre en serie y el control de los síntomas de PLE antes y después del inicio de la dopamina y otras terapias estándar de atención. A partir de estos datos, los investigadores correlacionarán los cambios monitoreados en la recirculación linfática con los cambios en los síntomas de PLE.