Un estudio que compara dos regímenes que contienen carboplatino para niños y adultos jóvenes con glioma de bajo grado sin tratamiento previo

Los gliomas de bajo grado son los tumores del sistema nervioso central (SNC) más comunes en la población pediátrica. Consisten en un grupo heterogéneo de tumores que se clasifican como grado I o II de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Esto incluye tumores astrocíticos, oligodendrogliales, neuronales y mixtos glial-neuronales. El comportamiento clínico de estos tumores varía según la localización y la histología. El cerebelo es la ubicación más común de los gliomas de bajo grado, pero también pueden surgir en el cerebro, estructuras profundas de la línea media como el hipotálamo, la vía óptica y, con menos frecuencia, en el tronco encefálico.

Aunque se desconoce la etiología de la mayoría de los LGG infantiles, los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) son un grupo raro predispuesto a desarrollar tumores del SNC. NF-1 es un trastorno hereditario que afecta el sistema nervioso, los ojos y la piel. Además, los niños corren un mayor riesgo de desarrollar gliomas hipotalámicos y de la vía óptica de bajo grado. Entre el 15 y el 20 % de los pacientes con NF-1 desarrollarán estos tumores y representan hasta el 70 % de los tumores observados en esta ubicación. En la mitad de los pacientes con NF-1 y un tumor de la vía óptica, los pacientes no son sintomáticos y la masa se encuentra de manera incidental. Muchos gliomas ópticos en pacientes con NF-1 siguen un curso indolente y se estabilizan sin intervención. Los pacientes son tratados con más frecuencia cuando existe un deterioro de la visión o un aumento sintomático del tamaño del tumor. Aunque se ha informado que la supervivencia libre de eventos (EFS, por sus siglas en inglés) es similar entre pacientes con NF1 y sin NF1, la supervivencia general es mayor en pacientes con NF1.

La ubicación, ya que afecta la extensión de la resección quirúrgica, juega un papel clave en el pronóstico de todos los pacientes con gliomas de bajo grado. La resección quirúrgica completa ofrece una tasa de supervivencia del 90 % a los 10 años, a menudo sin necesidad de quimioterapia o radiación adyuvante. Desafortunadamente, una resección total macroscópica no siempre es posible debido a la ubicación del tumor y su proximidad a estructuras vitales en el cerebro. En pacientes con resección incompleta, la SSC a 10 años es de hasta 74 % con radioterapia. Sin embargo, la toxicidad de la radiación, especialmente en niños pequeños, es significativa e incluye retrasos neurocognitivos, endocrinopatías, malignidad secundaria, ototoxicidad y vasculopatía. Por lo tanto, la mayoría de los expertos están de acuerdo en que el estándar de atención en niños pequeños es tratar los gliomas de bajo grado que requieren terapia adyuvante después de la resección quirúrgica/biopsia, o cuyos tumores no se pueden extirpar quirúrgicamente con quimioterapia primero, para retrasar o evitar la radiación. Esto es especialmente cierto en niños con NF-1, donde el riesgo de una neoplasia maligna secundaria después de la radioterapia puede llegar al 50 % durante la vida del niño.