Egy tanulmány, amely két karboplatint tartalmazó kezelést hasonlított össze korábban kezeletlen, alacsony fokú gliomában szenvedő gyermekek és fiatal felnőttek számára

Az alacsony fokú gliomák a leggyakoribb központi idegrendszeri (CNS) daganatok a gyermekpopulációban. A daganatok heterogén csoportjából állnak, amelyeket az Egészségügyi Világszervezet (WHO) I. vagy II. fokozatába soroltak be. Ide tartoznak az asztrocita, oligodendrogliális, neuronális és vegyes glia-neuronális daganatok. Ezeknek a daganatoknak a klinikai viselkedése a lokalizációtól és a szövettantól függően változik. A kisagy az alacsony fokú gliomák leggyakoribb helye, de előfordulhatnak a nagyagyban, a mély középvonali struktúrákban, például a hipotalamuszban, az optikai pályában és ritkábban az agytörzsben is.

Bár a legtöbb gyermekkori LGG etiológiája ismeretlen, az 1-es típusú Neurofibromatosisban (NF-1) szenvedő betegek egy ritka csoport, akik hajlamosak központi idegrendszeri daganatok kialakulására. Az NF-1 egy öröklött betegség, amely az idegrendszert, a szemet és a bőrt érinti. Ezenkívül a gyermekek fokozott kockázatnak vannak kitéve az optikai útvonal és a hipotalamusz alacsony fokú gliómák kialakulásának. Az NF-1-betegek 15-20%-ánál alakulnak ki ezek a daganatok, és az ezen a helyen észlelt daganatok 70%-át teszik ki. Az NF-1-ben szenvedő és látóideg-daganatban szenvedő betegek felében a betegek nem tünetmentesek, és a tömeget véletlenül találják meg. Az NF-1-es betegekben sok optikai glióma indolens lefolyást követ, és beavatkozás nélkül stabilizálódik. A betegeket leggyakrabban akkor kezelik, ha látásuk romlik, vagy a daganat mérete tünetmentesen megnövekszik. Bár az eseménymentes túlélésről (EFS) hasonlónak számoltak az NF1-es és nem NF1-es betegek között, a teljes túlélés magasabb az NF1-es betegeknél.

A lokáció, mivel befolyásolja a műtéti reszekció mértékét, kulcsszerepet játszik minden alacsony fokú gliomában szenvedő beteg prognózisában. A teljes műtéti reszekció 90%-os túlélési arányt kínál 10 éves kor után, gyakran nincs szükség adjuváns kemoterápiára vagy sugárkezelésre. Sajnos a teljes reszekció nem mindig lehetséges a daganat elhelyezkedése és az agy létfontosságú struktúráihoz való közelsége miatt. A nem teljes reszekcióban szenvedő betegeknél a 10 éves EFS sugárkezelés esetén akár 74% is lehet. A sugárzás okozta toxicitás azonban, különösen kisgyermekeknél, jelentős, és magában foglalja a neurokognitív késéseket, az endokrinopátiákat, a másodlagos rosszindulatú daganatokat, az ototoxicitást és a vasculopathiát. Ezért a legtöbb szakértő egyetért abban, hogy a kisgyermekek ellátásának standardja az alacsony fokú gliómák kezelése, amelyek műtéti reszekció/biopszia után adjuváns terápiát igényelnek, vagy amelyek daganatai először kemoterápiával sebészileg nem eltávolíthatók, a sugárzás késleltetése vagy elkerülése érdekében. Ez különösen igaz az NF-1-ben szenvedő gyermekekre, ahol a sugárterápia után a másodlagos rosszindulatú daganatok kockázata akár 50% is lehet a gyermek életében.